Thiers Genelleştirilmiş Papüler Fibromatozis

Thiers genelleştirilmiş papüler fibromatozis: nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Thiers fibromatozisi olarak da bilinen Thiers'in jeneralize papüler fibromatozisi, ciltte papül oluşumuyla karakterize nadir bir dermatolojik hastalıktır. Bu hastalık ilk olarak 1926'da Fransız dermatolog Joseph Thiers tarafından tanımlandı.

Thiers genelleştirilmiş papüler fibromatozisinin nedenleri bilinmemektedir, ancak bazı uzmanlar bunun bağışıklık sisteminin zayıflamış olmasından kaynaklanabileceğine inanmaktadır. Bazı çalışmalar bu hastalığın oluşumunu metabolik bozukluklara ve hormonal değişikliklere de bağlamaktadır.

Thiers'in genelleştirilmiş papüler fibromatoz semptomları arasında, basıldığında ağrılı olabilen, farklı boyutlarda çok sayıda sert deri nodüllerinin oluşumu yer alır. Nodüller genellikle gövde ve uzuvlarda bulunur ancak yüz, boyun ve mukozalarda da görülebilir. Bazı hastalarda etkilenen bölgelerde kaşıntı ve yanma da görülebilir.

Thiers jeneralize papüler fibromatozunu teşhis etmek için doktorunuz cilt biyopsisi yapabilir ve dermatoskopla muayene yapabilir. İç organların işleyişindeki olası bozuklukların tespiti için ek çalışmalar yapılabilir.

Thiers'in genelleştirilmiş papüler fibromatoz tedavisi, semptomları azaltmayı ve hastalığın ilerlemesini önlemeyi amaçlamaktadır. Bu amaçla glukokortikosteroidler ve immünsüpresif ilaçlar gibi ilaçlar kullanılabilir. Gerekirse lazer tedavisi veya nodüllerin cerrahi olarak çıkarılması da kullanılabilir.

Genel olarak Thiers jeneralize papüler fibromatozis, tanı ve tedaviye kapsamlı bir yaklaşım gerektiren nadir bir hastalıktır. Bir doktora erken danışmak ve tedavinin zamanında başlatılması, hastalığın ilerleme riskini azaltmaya ve prognozu iyileştirmeye yardımcı olabilir.

Thiers genelleştirilmiş (aynı zamanda Ehlers-Danlos prehemolitik eritrodermatit), cilt ve deri altı dokulardaki bağ dokusunun elastik liflerinin artan tahribatıyla karakterize, nadir fakat çok ciddi bir cilt hastalığıdır. Saç dökülmesi, kırılgan kemikler ve vücudun diğer bozukluklarıyla ilişkili ciddi bir duruma yol açabilir. Hastalığın diğer formlarından farklı olarak tierra formu kalıtsal değildir ve diğer cilt problemleriyle ilişkili değildir. Bunun nedeni güneş, düşük sıcaklıklar, ağır ilaçlar veya kalıtsal cilt hastalıkları gibi çevresel faktörlere verilen tepkidir. Bu formun tedavisi yeterince araştırılmadığından tanı ve tedavi uzmanlaşmış merkezlerde yapılmalıdır. Semptomların başlama nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte en sık 20-30 yaşları arasında ortaya çıkar. Hastalık, ciltte kırmızı lekelerin sayısının artmasıyla karakterizedir; cildin tamamına yayılabilirler. Bazı