Thiersin yleistynyt papulaarinen fibromatoosi

Hänen yleistynyt papulaarinen fibromatoosi: syyt, oireet ja hoito

Thiersin yleistynyt papulaarinen fibromatoosi, joka tunnetaan myös nimellä Thiersin fibromatoosi, on harvinainen dermatologinen sairaus, jolle on tunnusomaista näppylöiden muodostuminen iholle. Tämän taudin kuvasi alun perin ranskalainen ihotautilääkäri Joseph Thiers vuonna 1926.

Thiersin yleistyneen papulaarisen fibromatoosin syitä ei tunneta, mutta jotkut asiantuntijat uskovat, että se voi johtua heikentyneestä immuunijärjestelmästä. Jotkut tutkimukset yhdistävät myös tämän taudin esiintymisen aineenvaihduntahäiriöihin ja hormonaalisiin muutoksiin.

Thiersin yleistyneen papulaarisen fibromatoosin oireita ovat useiden erikokoisten kiinteiden ihokyhmyjen muodostuminen, jotka voivat olla tuskallisia painettaessa. Kyhmyt sijaitsevat yleensä rungossa ja raajoissa, mutta niitä voi esiintyä myös kasvoilla, kaulalla ja limakalvoilla. Jotkut potilaat voivat myös kokea kutinaa ja polttamista sairastuneilla alueilla.

Thiersin yleistyneen papulaarisen fibromatoosin diagnosoimiseksi lääkäri voi tehdä ihobiopsian ja tutkimuksen dermatoskoopilla. Mahdollisten sisäelinten toiminnan häiriöiden tunnistamiseksi voidaan tehdä lisätutkimuksia.

Thiersin yleistyneen papulaarisen fibromatoosin hoidon tavoitteena on vähentää oireita ja ehkäistä taudin etenemistä. Tähän tarkoitukseen voidaan käyttää lääkkeitä, kuten glukokortikosteroideja ja immunosuppressiivisia lääkkeitä. Tarvittaessa voidaan käyttää myös laserhoitoa tai kirurgista kyhmyjen poistoa.

Kaiken kaikkiaan Thiersin yleistynyt papulaarinen fibromatoosi on harvinainen sairaus, joka vaatii kokonaisvaltaista lähestymistapaa diagnoosiin ja hoitoon. Varhainen lääkärin käynti ja hoidon oikea-aikainen aloittaminen voivat auttaa vähentämään taudin etenemisen riskiä ja parantamaan ennustetta.

Thiersin yleistynyt (sekä Ehlers-Danlosin prehemolyyttinen erytrodermatiitti) on harvinainen mutta erittäin vakava ihosairaus, jolle on tunnusomaista sidekudoksen elastisten kuitujen lisääntynyt tuhoutuminen iholla ja ihonalaisissa kudoksissa. Se voi johtaa vakavaan tilaan, joka liittyy hiustenlähtöön, hauraisiin luihin ja muihin kehon häiriöihin. Toisin kuin muut sairauden muodot, tierra-muoto ei ole perinnöllinen eikä siihen liity muita iho-ongelmia. Syynä on reaktio ympäristötekijöihin, kuten aurinkoon, alhaisiin lämpötiloihin, koviin lääkkeisiin tai perinnöllisiin ihosairauksiin. Tämän muodon hoitoa ei ole tutkittu riittävästi, joten diagnoosi ja hoito tulisi suorittaa erikoistuneissa keskuksissa. Syitä oireiden alkamiseen ei täysin tunneta, mutta useimmiten ne ilmaantuvat 20-30-vuotiaana. Taudille on ominaista punaisten täplien määrän lisääntyminen iholla, ja ne voivat levitä koko iholle. Jonkin verran