Goffmann'ın İşareti

Hoffmann belirtisi, 19. yüzyılda Alman nörolog Johann Nikolaus Hoffmann tarafından tanımlanan bir semptomdur. Bu semptom beyincik fonksiyon bozukluğu ile ilişkilidir ve duruşta dengesizlik ve hareketlerin bozulmuş koordinasyonu şeklinde kendini gösterir.

Goffmann bu işareti beyincik hasarı olan hastalar üzerinde yaptığı bir çalışmada keşfetti. Beyincik hasarı olan hastaların ayakta durmada dengesizlik ve dengeyi sağlamada zorluk gibi motor koordinasyon sorunları yaşadığını fark etti.

Bu işareti belirlemek için Goffmann ayakta durma stabilite testi yaptı. Hastadan tek ayağının üzerinde durmasını, diğer bacağını ise uzatıp rahat tutmasını istedi. Hasta dengesini koruyamayıp sendelemeye başladıysa bu Hoffmann belirtisinin varlığına işaret ediyordu.

Günümüzde Hoffmann işareti, Parkinson hastalığı, Friedreich ataksisi ve diğer hastalıklar gibi serebellar bozuklukların teşhisinde kullanılmaktadır. Aynı zamanda serebellar bozuklukların tedavisinin etkinliğini değerlendirmek için de kullanılabilir.

Hoffmann sendromu veya Rus sağlık otoritelerinin isimlendirmesine göre sendrom

Hoffman etiyolojisi bilinmeyen idiyopatik demiyelinizan bir beyin hastalığıdır. Sıklık 40 kişide %0,03 ila 1 arasında değişmekte olup, hastaların ortalama yaşı 34'e ulaşmaktadır. Kadınlarda daha sık görülür. Uzun bir süre boyunca en gizemli hastalıklardan biri olarak kaldı, çünkü nörosifilizin tüm geleneksel belirtileriyle kendini göstermedi ve patolojik süreçte değişmemiş dokuları içermedi. Üstelik karakteristik nörolojik semptomlar hastaların yalnızca bir kısmında ortaya çıkar. Bu hastalığın paradigması en iyi şekilde G. Schwank/G.'nin monografisinde yansıtılmıştır. Schwank ve ark. (1989), tanı ve çalışma sonuçlarının yorumlanması için hastanın yazılı sunumunun ayrıntılı olarak incelenmesini şiddetle tavsiye etmektedir.