Тонофіламути – це тонкі білкові нитки, які відіграють ключову роль у функціонуванні нервової системи та регуляції безлічі фізіологічних процесів в організмі. Ці білки були спочатку виявлені щодо нейронів у дослідницьких роботах на мозку гризунів у 80-х роках минулого століття, але тільки нещодавно стали досліджені більш широко і повно в результаті нових технологій і методик аналізу.
Тонофіламуту є тонкою білковою ниткою (довжина зазвичай в межах від 1 до 20 мкм, хоча деякі можуть досягати і більше 50 мкм). Тонофілами зазвичай мають дві конформації - тип А і В. Ці дві конформаційні форми можуть по-різному взаємодіяти один з одним, іншими білками, а також виникати та зникати на ділянках клітинної мембрани у відповідь на різні стимули. Як раніше говорилося, тонофілари функціонують головним чином нервово-м'язовому з'єднанні, який є місцем передачі сигналів між нервовими клітинами і м'язами. Вони мають безліч функцій, включаючи переміщення кальцію через волокнисті мембрани, регуляцію вивільнення медіаторів у синапсах та створення локальних потенціалів дії усередині нервів та м'язів. Більшість тонофілматних білків використовують характерні мотиви зв'язування молекул у катіонний транспорт, транспорту та накопичення кальцію, а також можливість взаємодій з глікозидами, іонними каналами, нуклеїновими кислотами та багатьма іншими молекулами. Різні рівні змін у концентрації тонофілів зазвичай пов'язують з низкою станів нейронних захворювань або нейродегенеративних розладів, таких як хвороба Альцгеймера, Паркінсон та ін. Так, наприклад, дослідження агоніста рецептора тонофілатів, яка сприяє його проникненню через гематоенцефалічний бар'єр, показує зменшення хворобою Паркінсона проти інтактними мишами. Інший приклад використання цих білків як мішені для дослідження націлений на розробку нових препаратів для лікування інших захворювань, пов'язаних з нервовою системою. Наприклад, були встановлені взаємовідносини між деякими тонофіламтними і генетичними поліморфізмами, що вказує на можливість використання їх як маркерів або терапевтичних цілей у майбутньому. Більше того, успішні результати клінічних випробувань препарату, пов'язаного з антипаркінсонічним препаратом бікукулін-гідрохлоридом, свідчать про потенційне значення змін в активності тонофлами у молекулярному механізмі хвороби Паркінсона.
Враховуючи важливість функціонального регулювання тонофімтів у нервовій системі, оцінка їх потенційної