Ebstein anomaliyası

Ebstein anomaliyası ürəyin mədəciklərindən birinin qanla həddindən artıq dolması və ürəyin işləməməsinə səbəb olan bir vəziyyətdir. Bu, 1 milyon insandan 1-2-də rast gəlinən, lakin ciddi sağlamlıq problemləri yarada bilən nadir xəstəlikdir. Bu yazıda Ebstein anomaliyasının səbəbləri, simptomları və müalicəsi haqqında danışacağıq.

Ebstein anomaliyasının səbəbləri

Ebstein anomaliyasının dəqiq mexanizmi məlum deyil, lakin alimlər onun baş verməsini genetik faktorlarla əlaqələndirirlər. Bir fərziyyə, anormallığın genetik dəyişikliklərin normal ürək strukturunun inkişafına mane olduğu zaman inkişaf etməsidir. Digər tədqiqatçılar problemin mədəcik divarının qeyri-kafi qalınlığı ilə bağlı ola biləcəyinə inanırlar ki, bu da qanın oradan səmərəli şəkildə keçməsinə mane olur.

Ebstein anomaliyasının simptomları

Xəstəliyin klinik təzahürləri xəstələr arasında əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənə bilər və xəstəliyin orta dərəcədən ağır təzahürlərinə qədər dəyişə bilər. Ebsteiniyanın klinik əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

- Proqressiv zəiflik - Yorğunluq - Nəfəs darlığı - Yüngül başgicəllənmə - Torpaq rəngli bəlğəm, yəni bəlğəm çox qalındır və öskürmək çətindir. - Döş qəfəsinin sıxılması, xüsusən də xəstə bucaq altında uzanırsa - Ürək dərəcəsinin artması və aritmiya - Həssaslığın azalması və ya hər hansı hissin itirilməsi - Bir qolda zəiflik

Ebstein anomaliyalarının diaqnozu miyokardın qan tədarükünün azalması və onun tonunun artması fonunda ürək əzələsinin daralma qabiliyyətinin göstəriciləri əsasında aparılır ki, bu da exokardioqrafiya və qan damarlarının dupleks skan edilməsi ilə aşkar edilir.

Ebstein qüsurunun müalicəsi Ebstein ürəyin anevrizmasının müalicə üsullarına cərrahiyyə, venadaxili kateterdən istifadə və ya stent transplantasiyası daxildir. Müalicə üsullarının seçimi simptomların şiddətindən və xəstənin sağlamlıq vəziyyətindən asılıdır.

Cərrahiyyə Ebstein qüsurlarının ən çox yayılmış müalicəsidir. Metodun mahiyyəti ürək toxumasının zədələnmiş sahəsini çıxarmaqdır. Əməliyyat yalnız bioloji qapağı süni protezlə əvəz etmək mümkün olduğu hallarda təyin edilir. Bundan əlavə, cərrahi üsul anadangəlmə mitral çatışmazlıq üçün istifadə olunur. Əməliyyatın nəticələri həmişə cərrahın bacarıqlarından və qüsurun mürəkkəbliyindən asılıdır.

Stent qoyulması və süni protezin quraşdırılması da effektiv müalicə üsullarından sayılır. Bu gün bu üsullar olduqca tez-tez istifadə olunur. Hər bir xəstə üçün fərdi olaraq süni qapaq seçilir. Əməliyyatdan sonra ürək ritmi bərpa olunur və əməliyyatdaxili arterial hipotenziyanın qarşısı alınır. Müalicənin məqsədi təsirlənmiş ərazidən yan keçərək təbii qan axını bərpa etməkdir.