Ebsteinin anomaalia

Ebsteinin poikkeama on tila, jossa yksi sydämen kammioista täyttyy liikaa verellä, mikä aiheuttaa sydämen toimintahäiriön. Tämä on harvinainen sairaus, jota esiintyy 1–2:lla miljoonasta ihmisestä, mutta se voi aiheuttaa vakavia terveysongelmia. Tässä artikkelissa puhumme Ebsteinin anomalian syistä, oireista ja hoidosta.

Ebsteinin anomalian syyt

Ebsteinin anomalian tarkkaa mekanismia ei tunneta, mutta tutkijat yhdistävät sen esiintymisen geneettisiin tekijöihin. Yksi hypoteesi on, että poikkeavuus kehittyy, kun geneettiset muutokset häiritsevät normaalin sydämen rakenteen kehittymistä. Muut tutkijat uskovat, että ongelma voi johtua kammion seinämän riittämättömästä paksuudesta, mikä estää verta kulkemasta sen läpi tehokkaasti.

Ebsteinin anomalian oireet

Sairauden kliiniset oireet voivat vaihdella merkittävästi potilaiden välillä ja voivat vaihdella taudin kohtalaisista vaikeista ilmenemismuodoista. Ebsteinian kliinisiä oireita ovat:

- Progressiivinen heikkous - Väsymys - Hengenahdistus - Lievä huimaus - Maanläheinen yskös eli yskös on liian paksua ja vaikeasti yskittävää. - Rintakehän puristus, varsinkin jos potilas makaa vinossa - Lisääntynyt syke ja rytmihäiriö - Heikentynyt tuntokyky tai tunteen menetys - Yhden käden heikkous

Ebsteinin poikkeamien diagnoosi tehdään sydänlihaksen supistumiskyvyn indikaattoreiden perusteella sydänlihaksen verenkierron vähenemisen ja sen sävyn lisääntymisen taustalla, jotka havaitaan kaikukardiografialla ja verisuonten kaksisuuntaisella skannauksella.

Ebsteinin defektin hoito Ebsteinin sydämen aneurysman hoitomenetelmiä ovat leikkaus, suonensisäisen katetrin käyttö tai stentinsiirto. Hoitomenetelmien valinta riippuu oireiden vakavuudesta ja potilaan terveydentilasta.

Leikkaus on Ebsteinin vikojen yleisin hoitomuoto. Menetelmän ydin on sydänkudoksen vaurioituneen alueen poistaminen. Leikkaus on määrätty vain tapauksissa, joissa on mahdollista korvata biologinen venttiili keinotekoisella proteesilla. Lisäksi kirurgista menetelmää käytetään synnynnäisen mitraalisen vajaatoiminnan yhteydessä. Leikkauksen tulokset riippuvat aina kirurgin taidoista ja vian monimutkaisuudesta.

Myös stentagraftien stentausta ja tekoproteesin asentamista pidetään yhtenä tehokkaista hoitomenetelmistä. Nykyään näitä menetelmiä käytetään melko usein. Keinotekoinen venttiili valitaan jokaiselle potilaalle erikseen. Leikkauksen jälkeen sydämen rytmi palautuu ja intraoperatiivinen valtimohypotensio estetään. Hoidon tavoitteena on palauttaa luonnollinen verenkierto ohittaen vaurioituneen alueen.