Eritroderma İxtiyoziform Anadangəlmə Qeyri-Bullöz

Erythroderma ichthyosiformis congenita nonbullous (və ya lamellar iktiyoz kimi də tanınır) bütün bədəndə quru, pullu və iltihablı dəri ilə xarakterizə olunan nadir genetik dəri xəstəliyidir. Bu irsi xəstəlik dərinin buynuz təbəqəsinin əmələ gəlməsinə cavabdeh olan genlərdəki mutasiya nəticəsində yaranır.

Eritroderma ichthyosiformis konjenita nonbullosa zamanı dəri adətən qırmızı, quru və pullu görünür. Dərinin səthini qapaqlara bənzəyən böyük sarımtıl və ya qəhvəyi tərəzilər əhatə edir. Dərinin soyulmasının bu xüsusi növü epidermal hüceyrələrin yenilənmə prosesində pozulma və korneum təbəqəsinin düzgün formalaşmaması ilə əlaqədardır.

Eritroderma ichthyosiformis anadangəlmə nonbullosa simptomları şiddətli qaşınma, quru gözlər və ağız, dərinin çatlaması, oynaqların hərəkətliliyinin məhdudlaşdırılması və dərinin zədələnməyə həssaslığının artması ola bilər. Bəzi xəstələrdə böyümə və inkişafda məhdudiyyətlər, həmçinin görmə və eşitmə ilə bağlı problemlər ola bilər.

Qeyri-bullöz eritroderma ichthyosiformis diaqnozu adətən klinik müayinə, xəstənin tibbi və ailə tarixinin müayinəsi və genetik müayinə əsasında qoyulur. Diaqnozu təsdiqləmək üçün dəri biopsiyası tələb oluna bilər.

Bu vəziyyətin müalicəsi simptomları aradan qaldırmaq və dərini optimal nəmləndirmədə saxlamaq məqsədi daşıyır. Xəstələrə mütəmadi olaraq dəri nəmləndiricilərindən və yumşaldıcılardan, həmçinin qabıqlanmağı yumşaltmağa və iltihabı azaltmağa kömək edən yerli dərmanlardan istifadə etmək tövsiyə olunur. Bəzi hallarda dəri vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün retinoidlər də daxil olmaqla sistemli dərmanlar təyin edilə bilər.

Bundan əlavə, xəstələrə emosional dəstək və xəstəlik haqqında təhsil vermək vacibdir, çünki bu, onların həyat keyfiyyətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər. Xəstəliyin effektiv idarə edilməsi və profilaktik dəriyə qulluq üçün dermatoloq və digər mütəxəssislərlə müntəzəm məsləhətləşmələr lazım ola bilər.

Anadangəlmə qeyri-bullöz eritroderma ichthyosiformis xroniki xəstəlik olsa da, müasir müalicə və qulluq üsulları xəstələrə həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa və bu vəziyyətin əksər simptomlarının öhdəsindən gəlməyə imkan verir.

Xəstəliyin təsviri

İxtiyoziform anadangəlmə qeyri-bullöz eritrodermiya, bədənin xarici hissələrində anatomik qüsur nəticəsində baş verən, dərinin əhəmiyyətli dərəcədə qızartı və soyulması ilə özünü göstərən bir dəri patologiyasıdır.

Xarakterik əlamətlər

Bu dəri zədəsi üçün