Pseudopseudohipoparatireoz

Pseudopseudohipoparatireoz, bədənin paratiroid hormonuna normal reaksiyasını qoruyarkən psevdohipoparatireoz əlamətlərinin olması ilə xarakterizə olunan nadir endokrin xəstəlikdir.

Pseudopseudohipoparatireoz ilə kramplar, əzələ zəifliyi və artan sinir həyəcanlılığı kimi simptomlar müşahidə olunur. Bu, paratiroid bezləri tərəfindən paratiroid hormonunun qeyri-kafi istehsalı ilə bağlıdır. Bununla belə, psevdohipoparatireozdan fərqli olaraq, psevdohipoparatireoz ilə böyrəklərin və sümük toxumasının paratiroid hormonuna reaksiyası pozulmur.

Pseudo-psevdohipoparatireoz tez-tez psevdohipoparatireoz diaqnozu qoyulan ailələrin üzvlərində baş verir. Ehtimal olunur ki, bu xəstəliklərin hər ikisinin ümumi genetik meyli var.

Pseudopseudohipoparatireozun diaqnozu qanda simptomların, kalsium və paratiroid hormonunun səviyyəsinin təhlilinə əsaslanır. Müalicə adətən hipokalsemiya simptomlarını aradan qaldırmaq üçün kalsium və D vitamini əlavələrinin qəbulunu əhatə edir.

Pseudopseudohipoparatireoz nadir bir genetik xəstəlikdir, psevdohipoparatireozun bütün əlamətlərinin olması ilə xarakterizə olunur, lakin orqanizmin paratiroid hormonuna reaksiyası normal olaraq qalır. Bu o deməkdir ki, psevdohipoparatireozlu xəstələrdə normal olaraq qanda kalsium və fosfat səviyyəsini tənzimləyən hormonal sistemin fəaliyyəti pozulur.

Pseudopseudohipoparatireoz tez-tez qanda fosfat səviyyəsinin artması və kalsium səviyyəsinin azalması ilə nəticələnən başqa bir genetik xəstəlik olan psevdohipoparatireoz tarixi olan ailələrdə baş verir. Bu xəstəliklərin hər ikisi hüceyrə siqnal sisteminin əsas komponentləri olan G zülallarının disfunksiyasından qaynaqlanır.

Pseudopseudohipoparatireozun simptomlarına qısamüddətli sümük ağrısı, skolioz, yuvarlaq arxa, düz ayaqlar və kvadrat çənə, əyri burun və qısa boyun kimi bəzi dismorfik üz xüsusiyyətləri daxil ola bilər. Bununla belə, psevdohipoparatireozdan fərqli olaraq, psevdohipoparatireozlu xəstələrdə adətən qanda kalsium və fosfat səviyyəsi normal olur.

Pseudopseudohipoparatireozun diaqnozu üçün genetik testlər, sümük rentgenoqrafiyası və qanda kalsium və fosfat səviyyəsinin ölçülməsi daxil olmaqla müxtəlif üsullardan istifadə olunur. Pseudopseudohipoparatireozun irsi xəstəlik olmasına baxmayaraq, onun müalicəsi simptomların aradan qaldırılmasına və qanda kalsium və fosfatın normal səviyyəsinin saxlanmasına yönəlib.

Ümumilikdə, psevdohipopartireoz nadir bir xəstəlikdir və digər xəstəliklərlə oxşarlığına görə diaqnoz qoymaq çətin ola bilər. Bununla belə, müasir diaqnostik və müalicə üsullarının köməyi ilə psevdohipoparatireozlu xəstələr effektiv kömək və dəstək ala bilərlər.

Psevdo-psevdo-hipoparatireoz **Psevdohipotireoz** qalxanabənzər vəzinin pozulmasıdır, qan zərdabında tiroksin (T4) və triiodotironinin (T3) səviyyəsinin azalması ilə özünü göstərir. Əsas əlamət zəiflik, yorğunluq, çəki artımı, hipotenziya, tərləmə, ətrafların soyuqlaması, dəri və selikli qişaların qurumasıdır. Diaqnoz klinik və anamnestik məlumatlar və tiroid hormonlarının səviyyəsinin öyrənilməsinin nəticələri əsasında qoyulur. Psevdohipotireozun səbəbləri diffuz zəhərli guatr, otoimmün tiroidit, tiroid adenoması və s. ola bilər.

Pseudo-pso-kpoaratire-i-d-zoea Giriş Bu yaxınlarda yeni bir genetik xəstəlik, *Pseudog-sox-ixoar-tri-ra-y-ez* təsvir edilmişdir. Adından fərqli olaraq, bu pozğunluq endokrin bezlərin irsi disfunksiyasına görə deyil, parahormon səviyyəsindəki dəyişikliklərə görə inkişaf edir. Sindrom olduqca nadir və çox olduğu üçün ətraflı öyrənilir