Sirenomelid (Sirenomelid)

Ayaqların birləşməsi kimi də tanınan Sirenomelia, aşağı ətrafların bir funksional vahidə birləşməsi ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu vəziyyət siren ayağı adlanır, çünki o, dəniz sireninin qanadına bənzəyir.

Sirenomeliya ən çox uşaqlarda baş verir və anadangəlmə anomaliyaların ən nadir növlərindən biridir. Bu vəziyyət, aşağı ətrafların birləşməsinə səbəb olan embrional sidik sisteminin və qan damarlarının inkişafındakı anormalliklərdən qaynaqlanır.

Sirenomeliya olan xəstələrdə müəyyən orqanların olmaması və ya sümük deformasiyaları kimi müxtəlif anormallıqlar ola bilər. Bundan əlavə, sirenomeliyalı xəstələrin əksəriyyətində bəzi əzələlər və sinirlər çatışmır ki, bu da hərəkətin məhdudlaşdırılmasına səbəb ola bilər.

Sirenomeliya müalicəsi aşağı ətrafların hərəkətini və funksiyasını yaxşılaşdırmağa yönəlmiş müxtəlif cərrahi prosedurları əhatə edə bilər. Lakin əksər hallarda normal funksionallığın tam bərpası mümkün deyil.

Sirenomeliya xəstənin sağlamlığı üçün ciddi nəticələrə səbəb ola biləcək nadir bir vəziyyətdir. Müalicə həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilsə də, həmişə aşağı ətrafların funksiyasının tam bərpasına nail olmur. Bununla belə, müasir diaqnostik və müalicə üsulları vəziyyəti idarə etməyə və sirenomeliyalı xəstələrin həyatını asanlaşdırmağa kömək edə bilər.

Sirenomelia ayaq barmaqlarının birləşməsinə verilən addır. Həm böyüklərdə, həm də yeni doğulmuşlarda intrauterin malformasiyalar nəticəsində baş verə bilər.

Sirenomelia cərrahi yolla müalicə olunur. Əlaqədar qüsurlar olmadıqda, spontan sağalma mümkündür. Doğulduqdan sonra ilk altı ayda uşağın zədələnmiş barmağına basmaması və qonşunu zədələməməsi üçün yerimə məhdudlaşdırılır. Sirenomeliyalı uşaqlar üçün ayaqqabılar seçilir və ya xüsusi hazırlanmış xüsusi ortopedik ayaqqabılar seçilir, tercihen boş barmaqlıdır. Həmçinin, zədələnmiş əzanın zədələnməməsi üçün yumşaq yastiqciq olmalıdır. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq üçün təsirlənmiş əzaya müntəzəm qulluq etmək lazımdır. Sağaldıqdan sonra barmaqların ortopedik korreksiyası ən çox tələb olunur, bunun üçün təsirlənmiş ərazinin deformasiyalarının hərtərəfli düzəldilməsi aparılır.

Sirenomiya ilə infeksiya aşağıdakı ağırlaşmaların inkişafına səbəb ola bilər:

* ciblərin və xoraların əmələ gəlməsi; * kötük əmələ gəlməsi; * sümük kalloziyasının inkişafı; * toxumalarda trofik dəyişikliklər və damar çatışmazlığı; * motor funksiyasının itirilməsi; * dəstək sisteminin pozulması; * kontrakturalar.