Pemphigus vera

Pemphigus verus (lat. Pemphigus verus) je autoimunitní kožní onemocnění charakterizované výskytem puchýřů na kůži a sliznicích.

Příčinou onemocnění je dysfunkce keratinocytů (kožních epidermálních buněk) vlivem autoprotilátek cirkulujících v krvi namířených proti desmozomálním proteinům keratinocytů. To vede k narušení mezibuněčných kontaktů v epidermis a tvorbě intraepidermálních mezer a puchýřů.

Klinicky se projevuje výskytem puchýřů naplněných průhledným obsahem na kůži a sliznicích (dutina ústní, oči, genitálie). Bubliny praskají a zanechávají eroze.

Diagnostika se opírá o klinický obraz, histologické vyšetření a průkaz cirkulujících protilátek.

Léčba zahrnuje systémové glukokortikosteroidy, cytostatika a imunosupresiva. Prognóza závisí na formě a závažnosti onemocnění.



Puchýřnatá atypická purpura, puchýř. atypické. Bublinková láhev. Ulcerózní pemfigus, Pemphigus

Onemocnění ze skupiny dermatóz** charakterizované výskytem drobných puchýřků na sliznicích a kůži. Zahrnuje systémové poškození: v krvi - leukocytóza, zvýšený CO