Pemphigus vera

Το Pemphigus verus (λατ. Pemphigus verus) είναι μια αυτοάνοση δερματοπάθεια που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων στο δέρμα και στους βλεννογόνους.

Η αιτία της νόσου είναι μια δυσλειτουργία των κερατινοκυττάρων (επιδερμικά κύτταρα του δέρματος) λόγω των αυτοαντισωμάτων που κυκλοφορούν στο αίμα που στρέφονται κατά των δεσμοσωμικών πρωτεϊνών των κερατινοκυττάρων. Αυτό οδηγεί σε διακοπή των μεσοκυττάριων επαφών στην επιδερμίδα και στο σχηματισμό ενδοεπιδερμικών κενών και φυσαλίδων.

Κλινικά εκδηλώνεται με την εμφάνιση στο δέρμα και τους βλεννογόνους (στοματική κοιλότητα, μάτια, γεννητικά όργανα) φυσαλίδων γεμάτων με διαφανές περιεχόμενο. Οι φυσαλίδες έσκασαν αφήνοντας διαβρώσεις.

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα, την ιστολογική εξέταση και την ανίχνευση κυκλοφορούντων αντισωμάτων.

Η θεραπεία περιλαμβάνει συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά και ανοσοκατασταλτικά. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου.



Φουσκάλες άτυπη πορφύρα, Κυψέλη. άτυπος. Μπουκάλι φούσκα. Ελκώδης πέμφιγος, Πέμφιγας

Νόσος από την ομάδα των δερματώσεων** που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μικρών φυσαλίδων στους βλεννογόνους και στο δέρμα. Συνεπάγεται συστηματική βλάβη: στο αίμα - λευκοκυττάρωση, αυξημένο CO