Pemphigus vera

Pemphigus verus (lat. Pemphigus verus) on autoimmuuni-ihosairaus, jolle on ominaista rakkuloiden ilmaantuminen iholle ja limakalvoille.

Sairauden syynä on keratinosyyttien (ihon epidermaalisolujen) toimintahäiriö, joka johtuu veressä kiertävistä autovasta-aineista, jotka on suunnattu keratinosyyttien desmosomaalisia proteiineja vastaan. Tämä johtaa solujen välisten kontaktien katkeamiseen orvaskedessä ja ihonsisäisten aukkojen ja rakkuloiden muodostumiseen.

Kliinisesti ilmenee läpinäkyvällä sisällöllä täytettyjen rakkuloiden ilmaantumisena iholle ja limakalvoille (suuontelo, silmät, sukuelimet). Kuplat puhkeavat jättäen eroosiota.

Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, histologiseen tutkimukseen ja kiertävien vasta-aineiden havaitsemiseen.

Hoito sisältää systeemisiä glukokortikosteroideja, sytostaatteja ja immunosuppressantteja. Ennuste riippuu taudin muodosta ja vakavuudesta.

Rakkuloittava epätyypillinen purppura, rakkula. epätyypillinen. Bubble pullo. Haavainen pemfigus, pemfigus

Dermatoosien ryhmään kuuluva sairaus**, jolle on ominaista pienten rakkuloiden ilmaantuminen limakalvoille ja iholle. Sisältää systeemisiä vaurioita: veressä - leukosytoosi, lisääntynyt CO