Leberatrophie rot

**Rotatrophie der Leber oder Reed-Stern-Jurgens-Hepatomelanose** ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, die sich in einer lakunären roten Atrophie des Lebergewebes (globuläre Zirrhose?) äußert. Sie tritt hauptsächlich bei Kindern im Alter von 2–3 Jahren auf. Die Prävalenz der Erkrankung liegt in den meisten Regionen bei 1:50–1:200 Neugeborenen. Auch bei Erwachsenen und Feten beschrieben (subakut laparoskopisch und postnatal). *Gründe für die Entwicklung* – Nicht bekannt. Es wird angenommen, dass die Krankheit als Folge von Stoffwechselstörungen bestimmter Substanzen oder der Einwirkung äußerer Faktoren entsteht. Wahrscheinlich spielt eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle. *Die Veranlagung für die Krankheit kann durch ein rezessives Merkmal von der Mutter übertragen werden. _Klinisches Bild._ Die klinischen Manifestationen einer roten Atrophie hängen von der Schwere des zugrunde liegenden Prozesses ab. In der Anfangsphase der Erkrankung überschreitet die Vergrößerung der Leber nicht die Größe des Schambeins