Angeborene Myopathie

Myopathie und ihre Ursachen

Myopathie ist eine Gruppe erblicher Erkrankungen des Muskelsystems, die sich durch symmetrische Muskelschäden mit der Entwicklung von Atrophie oder Schwäche, erhöhter Viskosität (Spastik) und beeinträchtigter Kontraktilität äußern. Unter dem Begriff „Myopathie“ versteht man primäre dysplastische Veränderungen im Muskel. Unter diesem Begriff versteht man üblicherweise erbliche degenerative Myopathien – Formen der Muskeldystrophie mit sekundärer Hyperaktivität der Sehnenorgane – Faszikulationen. Ein Beispiel ist die primäre angeborene Muskeldystrophie Duchenne-Becker. Daher steht bei der Beschreibung einer Erkrankung der Muskulatur häufig der Begriff „angeboren“ an erster Stelle. Dies führte zur Verwendung des Begriffs „In