Πορτογαλική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα παθολογικών καταστάσεων διαφορετικής αιτιολογίας, συχνή στην οποία είναι η εμφάνιση μιας συγκεκριμένης λιποπρωτεΐνης - αμυλοειδούς, το οποίο είναι ένα πρωτεομακρομόριο που κανονικά δεν βρίσκεται ποτέ μεταξύ των πρωτεϊνών του σώματος. Αυτή η έννοια της κλινικής σημασίας έχει πλέον υποβιβάσει τα ονόματα των ασθενειών της στο παρασκήνιο για τους περισσότερους ερευνητές.

Η πορτογαλική αμυλοείδωση είναι μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από κακοήθη ανάπτυξη και επηρεάζει κυρίως το περιφερικό νευρικό σύστημα και τους σκελετικούς μύες (σε σπανιότερες περιπτώσεις επίσης την καρδιά, τα νεφρά, τα έντερα και τον εγκέφαλο).

Η πορτογαλική αμυλοείδωση ξεκινά με τη συσσώρευση εναποθέσεων υψηλού μοριακού βάρους