Eritema Telangiektasis Kongenital Persisten

Eritema (ery-te-ma) telangi-ecta-ti-che-skaya resisten bawaan (atau ery-the-ma te-le-an-gy-ec-ta-ticum con-gen-i-tum du- ti- num) adalah penyakit langka yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk kemerahan terus-menerus pada kulit dan pembuluh darah. Hal ini ditandai dengan adanya telangiektasia (pembuluh darah kecil yang melebar) pada kulit, yang terlihat setelah kulit menjadi merah dan menimbulkan rasa tidak nyaman pada pasien.

Berbeda dengan jenis eritema lainnya, lesi kulit ini tidak hilang dengan sendirinya dan memerlukan pengobatan jangka panjang. Hal ini disebabkan karena penyakit ini disebabkan oleh kelainan genetik sehingga merupakan cacat lahir.

Seringkali anak perempuan di bawah usia 20 tahun jatuh sakit, terutama setelah melahirkan atau perubahan hormonal lainnya. Ada juga bukti bahwa penyakit ini berhubungan dengan sinar ultraviolet, sehingga penderita penyakit ini sebaiknya menghindari paparan sinar matahari dalam waktu lama.



Eritema telangiecticus congenita (ETC) adalah suatu kondisi yang ditandai dengan munculnya ruam merah atau merah muda yang mencolok pada wajah dan tubuh anak. Ciri khas penyakit ini adalah penyakit ini tidak hilang dalam waktu lama dan tidak disertai gejala lain seperti demam atau nyeri.

ETV adalah penyakit keturunan. Paling sering itu diwarisi dari salah satu orang tuanya. Biasanya muncul pada anak-anak antara usia 6 bulan dan 2 tahun. Namun, pada beberapa anak, penyakit ini mungkin muncul kemudian: pada masa remaja atau bahkan pada usia dewasa.

Penyebab utama berkembangnya penyakit ini dianggap sebagai pelanggaran perkembangan pembuluh darah di kulit akibat mutasi genetik. Terbentuknya pembuluh darah kecil dan pelebarannya menyebabkan munculnya bintik-bintik merah pada kulit. Kondisi ini disebut telangiektasia. Ini adalah gejala yang tidak berbahaya, hanya merupakan ciri khas ETV, dan bukan merupakan penyakit dalam arti kata yang biasa.

Manifestasi ETV bisa berbeda. Kulit bayi Anda mungkin berwarna merah muda tua atau merah. Pengelupasan, gatal dan peningkatan kepekaan terhadap iritasi eksternal juga mungkin muncul. Terkadang lepuh bisa terbentuk di kulit, yang kemudian pecah dan meninggalkan luka berdarah. Namun paling sering anak mengalami bintik merah.