Eritem (ery-te-ma) telangi-ecta-ti-che-skaya konjenital dirençli (veya ery-the-ma te-le-an-gy-ec-ta-ticum con-gen-i-tum du-ti- num), ciltte ve kan damarlarında kalıcı kızarıklık şeklinde kendini gösteren nadir bir hastalıktır. Ciltte, cilt kırmızılaştıktan sonra görünür hale gelen ve hastalarda rahatsızlığa neden olan telanjiektazilerin (küçük genişlemiş damarlar) varlığı ile karakterizedir.
Diğer eritem türlerinden farklı olarak bu cilt lezyonu kendi kendine kaybolmaz ve uzun süreli tedavi gerektirir. Bunun nedeni hastalığın genetik bozukluklardan kaynaklanması ve dolayısıyla doğum kusuru olmasıdır.
Çoğu zaman 20 yaşın altındaki kızlar, özellikle doğumdan veya diğer hormonal değişikliklerden sonra hastalanırlar. Hastalığın ultraviyole ışınlarla ilişkili olduğuna dair kanıtlar da vardır, bu nedenle bu hastalığa sahip kişilerin güneşe uzun süre maruz kalmaktan kaçınması gerekir.
Erythema telangiecticus congenita (ETC), çocuğun yüzünde ve vücudunda belirgin kırmızı veya pembe döküntülerin ortaya çıkmasıyla karakterize edilen bir durumdur. Bu hastalığın ayırt edici özelliği zamanla kaybolmaması ve ateş, ağrı gibi başka semptomların eşlik etmemesidir.
ETV kalıtsal bir hastalıktır. Çoğu zaman ebeveynlerden birinden miras alınır. Genellikle 6 ay ile 2 yaş arası çocuklarda görülür. Ancak bazı çocuklarda hastalık daha sonra ortaya çıkabilir: ergenlik döneminde, hatta yetişkinlikte.
Bu hastalığın gelişmesinin ana nedeninin, genetik mutasyonlar sonucu derideki kan damarlarının gelişiminin ihlali olduğu düşünülmektedir. Küçük kan damarlarının oluşması ve genişlemesi ciltte kırmızı lekelerin oluşmasına neden olur. Bu duruma telenjiektazi denir. Bu, yalnızca ETV'nin karakteristik özelliği olan zararsız bir semptomdur ve kelimenin olağan anlamında bir hastalık değildir.
ETV'nin tezahürleri farklı olabilir. Bebeğinizin cildi koyu pembe veya kırmızı olabilir. Soyulma, kaşıntı ve dış tahriş edici maddelere karşı artan hassasiyet de görülebilir. Bazen ciltte kabarcıklar oluşabilir, bu kabarcıklar daha sonra patlayabilir ve arkasında kanayan yaralar bırakabilir. Ancak çoğu zaman çocukta kırmızı lekeler gelişir.