Rumień Teleangiektatyczny Wrodzony Uporczywy

Rumień (ery-te-ma) telangi-ecta-ti-che-skaya wrodzony oporny (lub ery-the-ma te-le-an-gy-ec-ta-ticum con-gen-i-tum duti- num) to rzadka choroba objawiająca się utrzymującym się zaczerwienieniem skóry i naczyń krwionośnych. Charakteryzuje się obecnością teleangiektazji (małych rozszerzonych naczyń) na skórze, które stają się widoczne po zaczerwienieniu skóry i powodują dyskomfort u pacjentów.

W przeciwieństwie do innych rodzajów rumienia, ta zmiana skórna nie ustępuje samoistnie i wymaga długotrwałego leczenia. Wynika to z faktu, że choroba jest spowodowana zaburzeniami genetycznymi, a zatem jest wadą wrodzoną.

Bardzo często chorują dziewczęta poniżej 20. roku życia, szczególnie po porodzie lub innych zmianach hormonalnych. Istnieją również dowody na to, że choroba jest związana z promieniami ultrafioletowymi, dlatego osoby cierpiące na tę chorobę powinny unikać długotrwałej ekspozycji na słońce.



Rumień teleangiecticus congenita (ETC) to schorzenie charakteryzujące się pojawieniem się wyraźnej czerwonej lub różowej wysypki na twarzy i ciele dziecka. Charakterystyczną cechą tej choroby jest to, że nie ustępuje ona z biegiem czasu i nie towarzyszą jej inne objawy, takie jak gorączka czy ból.

ETV jest chorobą dziedziczną. Najczęściej dziedziczy się go po jednym z rodziców. Zwykle pojawia się u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 2 lat. Jednak u niektórych dzieci choroba może ujawnić się później: w okresie dojrzewania lub nawet w wieku dorosłym.

Główną przyczyną rozwoju tej choroby jest naruszenie rozwoju naczyń krwionośnych w skórze w wyniku mutacji genetycznych. Powstawanie małych naczyń krwionośnych i ich rozszerzanie powoduje, że na skórze pojawiają się czerwone plamy. Ten stan nazywa się teleangiektazją. Jest to nieszkodliwy objaw, charakterystyczny tylko dla ETV i nie jest chorobą w zwykłym tego słowa znaczeniu.

Manifestacje ETV mogą być różne. Skóra Twojego dziecka może być ciemnoróżowa lub czerwona. Może również pojawić się łuszczenie, swędzenie i zwiększona wrażliwość na zewnętrzne czynniki drażniące. Czasami na skórze mogą tworzyć się pęcherze, które następnie pękają i pozostawiają krwawiące rany. Ale najczęściej u dziecka pojawiają się czerwone plamy.