Sindrome di Kaposi-Libman-Sachs
La sindrome di Kaposi-Libman-Sachs (KLS) è una malattia rara caratterizzata da danni al sistema linfatico.
Prende il nome dai medici che per primi lo descrissero: Moritz Kaposi (dermatologo ungherese), Emmanuel Libman (medico americano) e Benjamin Sachs (medico americano).
I principali sintomi della CLS:
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La linfoadenopatia è l'ingrossamento dei linfonodi.
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La splenomegalia è un ingrossamento della milza.
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Danni al tratto gastrointestinale.
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Danni ai polmoni e alla pleura.
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Manifestazioni cutanee.
Le cause della CLS non sono del tutto chiare. Si presume che la malattia possa essere causata da virus (virus Epstein-Barr, citomegalovirus).
La diagnosi si basa sul quadro clinico e sui risultati degli studi di laboratorio e strumentali.
Il trattamento è sintomatico e mira ad alleviare le manifestazioni della malattia. La prognosi è generalmente favorevole.
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