Sindrome di Kaposi-Libman-Sachs

Sindrome di Kaposi-Libman-Sachs

La sindrome di Kaposi-Libman-Sachs (KLS) è una malattia rara caratterizzata da danni al sistema linfatico.

Prende il nome dai medici che per primi lo descrissero: Moritz Kaposi (dermatologo ungherese), Emmanuel Libman (medico americano) e Benjamin Sachs (medico americano).

I principali sintomi della CLS:

  1. La linfoadenopatia è l'ingrossamento dei linfonodi.

  2. La splenomegalia è un ingrossamento della milza.

  3. Danni al tratto gastrointestinale.

  4. Danni ai polmoni e alla pleura.

  5. Manifestazioni cutanee.

Le cause della CLS non sono del tutto chiare. Si presume che la malattia possa essere causata da virus (virus Epstein-Barr, citomegalovirus).

La diagnosi si basa sul quadro clinico e sui risultati degli studi di laboratorio e strumentali.

Il trattamento è sintomatico e mira ad alleviare le manifestazioni della malattia. La prognosi è generalmente favorevole.



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