Folliculaire devaluerende keratodermatitis van Strassberg

Strassberg folliculaire devaluerende keratodermatitis is een zeldzame huidziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van meerdere hoornachtige plaques op de huid van de romp en ledematen.

Oorzaken

De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend. Er wordt aangenomen dat dit optreedt als gevolg van een overtreding van het proces van keratinisatie van de huid. Overmatige wrijving of druk op de huid kan bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte.

Symptomen

De belangrijkste manifestatie is meerdere pijnloze hoornplakjes met een diameter van 1-3 mm. Ze hebben een geelachtige of bruinachtige kleur en een dichte consistentie. Plaques zijn voornamelijk gelokaliseerd op de huid van de onderarmen, benen en romp. Soms te vinden op het gezicht en de handen.

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op basis van het ziektebeeld en de resultaten van histologisch onderzoek van een huidbiopsie.

Behandeling

Er bestaat geen specifieke behandeling. Externe keratolytische en vochtinbrengende middelen worden gebruikt om de laesies te verzachten. In ernstige gevallen worden retinoïden voorgeschreven. Chirurgische verwijdering van plaques wordt niet aanbevolen vanwege het hoge risico op herhaling.

Voorspelling

De ziekte kent een chronisch recidiverend beloop. Er is geen volledige genezing, maar de symptomen kunnen onder controle worden gehouden met de juiste huidverzorging. Strassberg folliculaire devaluerende keratodermatitis is niet levensbedreigend en leidt niet tot invaliditeit.

Strassberg Follicular Degenerative Keratoderma (Engels: Strassberg Follicular Degenerative Keratoderma) is een zeldzame erfelijke dermatose die wordt gekarakteriseerd door het optreden van meerkamerige en, minder vaak, eenkamerige folliculitis en haarden van hyperpigmentatie langs de rand van schopvormige huidplooien, in de liesplooien en okselgebieden, en de hoofdhuid.

Klachten: Jeuk, het verschijnen van brandpunten met een intens bruinachtige kleur, die erger worden bij blootstelling aan hitte. Foci van huidlaesies worden waargenomen in de vorm van laesies van platte plooien, meestal langsheen gelegen