Het Wilms-syndroom is een zeldzame multisysteemziekte die wordt gekenmerkt door schade aan de urinewegen. Het is een erfelijke genetische ziekte die op autosomaal dominante wijze wordt overgedragen [1], [2]. De gemeenschappelijke voorouder van de patiënten is één van de ouders.
Het werd voor het eerst beschreven in 1954 door een arts