Wilms sendromu, idrar yollarının hasar görmesi ile karakterize, nadir görülen bir multisistem hastalığıdır. Otozomal dominant şekilde bulaşan kalıtsal bir genetik hastalıktır [1], [2]. Hastaların ortak atası ebeveynlerden biridir.
İlk kez 1954'te bir doktor tarafından tanımlandı.