Włókniak skóry postępujący i nawracający

Dermatofibrosa to łagodny nowotwór powstający z tkanki łącznej skóry. Może być podyktowane czynnikami dziedzicznymi lub bodźcami zewnętrznymi. Dermatofibra jest miękkim guzem guzowatym o średnicy od 0,5 do 3 cm, o kolorze skóry nie zmieniającym się.

Dermatofibrosarcoma jest najrzadszym ze wszystkich łagodnych nowotworów skóry. Pomimo pozornej rzadkości występowania, statystyki zachorowalności różnią się od statystyk dotyczących innych nowotworów: wynoszą 8–10 przypadków na milion populacji, czyli 50 razy więcej niż odpowiednia liczba dla nowotworów nabłonkowych. Jeśli ograniczymy się do zaledwie 3-5% nowotworów mających tendencję do przerzutów, to ich częstotliwość wzrasta do prawie 700-900 przypadków rocznie.

Guz skórnofibrylomatyczny nie został jeszcze wystarczająco zbadany. Jej występowanie jest jednak charakterystycznym objawem u osób po 40. roku życia. Choroba Dermatofibrama charakteryzuje się rzadkim uogólnieniem i intensywnością objawów. Formy kliniczne wyróżniają się różnorodnością objawów i brakiem ich jasnej definicji.

Nietypowe i gigantyczne formy choroby w postaci znamion i guzów są bardziej podobne do formacji złośliwych. Formacje (opuszki, okrągłe narośla) powstają pojedynczo i wielokrotnie, głównie na otwartych obszarach ciała (twarz, dłonie). Rozpoznanie choroby jest możliwe dzięki obecności charakterystycznych objawów choroby. Rozróżnienie pomiędzy nawracającymi i postępującymi postaciami choroby staje się jasne na podstawie wywiadu lekarskiego.

Rzadko nawrotowa postać choroby występuje samoistnie, częściej towarzyszy jej postępującej postaci. Dermatofibers charakteryzują się pojawieniem się nowych postaci klinicznych choroby przy ciągłym rozprzestrzenianiu się procesu, a także kontynuacją starych (nawracających) form wraz ze wzrostem liczby nowych formacji na skórze.

Etiologia i patogeneza procesu nowotworowego jest obecnie niewystarczająco poznana, co powoduje niską skuteczność leczenia. Dominująca rola mutacji genowych w onkogenezie determinuje potrzebę jej odkrycia. Cechy epidemiologiczne wyznaczają trendy w oddziaływaniu środowiska naturalnego na powstawanie nowotworów skóry, na które składają się mikrourazy mechaniczne, promieniowanie ultrafioletowe i działanie czynników środowiskowych.