Амиотрофический боковой склероз или паралитический боковий склероз (другое название – прогрессирующий склероз Бушке-Велде), является дегенеративным заболеванием мотонейронов V-го черепно-мозгового нерва, VI-го нижнего спастического или медленного вялого бокового нерва и Х-го (костно-мышечного) нерва. Все эти патофизиологические механизмы приводят к уменьшению силы сокращения мышц. Дегенеративный процесс в хвостовых ядрах плечевого поясного аппарата, спинного мозга и передних рогах большого и заднего рога спинного мозга распространяется как в сторону двигательных ядер, так и в сторону белого вещества. Поражение определенных участков головного мозга может быть следствием дегенерации спинного мозга. Для обеспечения нормальной работы скелетной мускулатуры спинной мозг посылает сигналы в хвостовые ядра и передние рога, которые, в свою очередь, оказывают воздействие на нервные импульсы, вызывающие сокращение мышц. Спусковым механизмом для развития бокового (амиотрофического) склероза является нарушения обмена веществ, приводящие к развитию сахарной болезни (диабет) и хронического миелита. При сахарном диабете нарушается секреция инсулина, отсутствие которого приводит к высвобождению в кровь соматотропного гормона, который накапливается и вызывает дисбаланс между уровнем соматотропина, пролактина, мелатонина с одной стороны, и кортизола, тестостерона и инсулина – с другой стороны. В случае хронического миелитного процесса происходит разрушение мотонейронов ствола головного мозга и, в меньшей степени, хвостовых ядер и передних рогов спинного мозга – клеток, ответственных за обеспечение иннервации скелетных мышц. Поврежденные клетками становятся менее продуктивными (медленные) или вообще перестают работать (большеберцовая мышца). Наиболее частое время манифестации заболевания 40-60 лет.