先天性多发性硬化症骨病

整骨病是基于对骨骼和结缔组织发育的侵犯,导致骨骼和软骨营养不良的变化。它表现为骨化异位(原发性和继发性)、骨骼生长和骨化受损以及骨组织破坏。

病因学



**整骨病**是许多疾病的统称,这些疾病的特征是骨骼中明显的退行性过程。最常见的症状是:骨痛、形状变形、姿势不良和四肢缩短、骨头上形成突起以及其他骨骼变化。



骨病先天性多发性硬化症 (CMS) 或骨病弥漫性硬化症 (DS) 是一种罕见的遗传性疾病,表现为染色体结构异常以及存在弯曲、变形的颅骨,其基础是胚胎发育早期细胞和激素迁移受损。

主要症状是颅骨骨变形。 - 形成异常的头部轮廓——心形脸、切线形脸、斜脸、叶形脸;改变后脑勺形状——咂嘴形(侧角向前拉)、梯形;鼻子形状不规则——不同程度的马鞍形鼻子,翅膀加长和伸展,鼻尖朝上颌方向移位的马鞍形;尾棘是一块突出的软骨,像马鬃一样从枕骨中部向下延伸到枕骨