Amiloidoz

Amiloidoz: simptomlar, diaqnoz və müalicə

Amiloidoz müxtəlif insan toxumalarında və orqanlarında zülal mübadiləsinin pozulması və mürəkkəb zülal-polisaxarid kompleksinin hüceyrədənkənar çökməsinin baş verdiyi sistemli xəstəlikdir. Bu lezyon hər hansı bir orqanda baş verə bilər, lakin ən çox həzm, sinir və kas-iskelet sistemi təsirlənir.

Amiloidozun əsas formaları

Amiloidozun bir neçə əsas forması var:

1. Birincili amiloidoz otosomal dominant şəkildə irsi olan anadangəlmə enzimopatiyadır. Anadangəlmə amiloidozun bir neçə forması ola bilər.
2. İkincili amiloidoz toxumaların parçalanması və çürümə məhsullarının udulması ilə xarakterizə olunan uzunmüddətli xroniki xəstəliklərin fonunda baş verir. Belə xəstəliklərə ağciyərlərin və digər orqanların vərəmi, bronxoektaz, xroniki osteomielit və s., həmçinin xoralı kolit, serum xəstəliyi və s. kimi immunopatoloji pozğunluqlar aid edilə bilər.
3. İdiopatik amiloidozun açıq bir səbəbi yoxdur.
4. Senil amiloidoz yaşlı insanlarda baş verir və toxumalarda yaşa bağlı dəyişikliklərlə əlaqələndirilir.

Amiloidoz ilə yemək borusu digər orqan və toxumalarla birlikdə təsirlənə bilər. Ən tez-tez özofagus bölgəsinin zədələnməsi sıx və quru yeməkləri udarkən, xüsusən də uzanarkən yemək yeyərkən disfagiya ilə özünü göstərir. Rentgen müayinəsində yemək borusu hipotonikdir, peristaltika zəifləyir, uzun müddət yemək borusunda barium sulfat suspenziyası qalır. Fəsadlara amiloid özofagus xorası və özofagus qanaxması daxil ola bilər.

Mədənin amiloidozu adətən bağırsaqların və digər orqanların amiloidozu ilə müşayiət olunur. Bu vəziyyətdə yeməkdən sonra epiqastrik bölgədə ağırlıq hissi və dispeptik pozğunluqlar görünür. X-ray müayinəsi selikli qişanın qıvrımlarının hamarlığı, peristaltikanın zəifləməsi və mədədən məzmunun boşaldılması ilə xarakterizə olunur. Fəsadlar arasında amiloid mədə xorası, mədə qanaxması və perforasiya olunmuş xoralar ola bilər.

Amiloidozun diaqnozu

Amiloidozun diaqnozu üçün biopsiya aparmaq və toxuma və orqanlarda amiloidozun varlığını müəyyən etmək lazımdır. Qaraciyər və böyrək funksiyasını qiymətləndirmək, protein üçün sidik testi və qanda immunoqlobulin səviyyəsinin ölçülməsi üçün qan testləri də aparılır. Əlavə diaqnostik üsullara kompüter tomoqrafiyası, maqnit rezonans görüntüləmə, elektron mikroskopiya və başqaları daxil ola bilər.

Amiloidozun müalicəsi

Amiloidozun müalicəsi xəstəliyin formasından və şiddətindən, həmçinin təsirlənmiş orqan və toxumalardan asılıdır. Müalicə kemoterapi, immunoterapiya, orqan transplantasiyası, simptomların idarə edilməsi və təsirlənmiş orqanların funksiyasının saxlanılmasını əhatə edə bilər.

Amiloidozun əsas müalicə üsullarından biri amiloid çökməsinə səbəb olan zülal molekullarının mənbəyini çıxarmaqdır. Birincili amiloidoz üçün qanda protein molekullarının sayını azaltmağa yönəlmiş kemoterapi ilə müalicə effektiv ola bilər. İkincili amiloidoz üçün müalicə amiloid çökməsinə səbəb olan əsas xəstəliyin aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir.

Qanama və ya orqan çatışmazlığı kimi ağır ağırlaşmalar xəstəxanaya yerləşdirmə və intensiv müalicə tələb edə bilər.

Ümumiyyətlə, amiloidozun müalicəsi mürəkkəbdir və hər bir xəstəyə fərdi yanaşma tələb olunur. Erkən tibbi yardım axtarmaq və mütəxəssislərin müntəzəm monitorinqi xəstəliyin proqnozunu yaxşılaşdırmağa kömək edir.

Amiloidoz: Anlaşma və Sağlamlığa Təsir

Amiloidoz, amiloid distrofiyası olaraq da bilinir, amiloid adlı zülal maddəsinin bədənin müxtəlif orqan və toxumalarında anormal saxlanması nəticəsində yaranan nadir xəstəlikdir. Amiloidoz zamanı amiloid zülalları orqanlarda toplanır ki, bu da onları zədələyə və funksiyalarını poza bilər.

Amiloid toxumalarda arzuolunmaz çöküntülər əmələ gətirən anormal qatlanmış zülaldır. Bu çöküntülər amiloid lövhələri və ya amiloid lifləri adlanır və müxtəlif orqanlarda, o cümlədən ürək, böyrəklər, qaraciyər, dalaq, sinir sistemi və başqalarında toplana bilər. Amiloid yataqlarının əmələ gəlməsi iltihaba, toxuma zədələnməsinə və normal orqan funksiyasının pozulmasına səbəb ola bilər.

Amiloidoz irsi və ya qazanılmış bir xəstəlik ola bilər. İrsi amiloidoz müəyyən zülalların sintezindən məsul olan genlərdə mutasiyaların olması ilə əlaqələndirilir və sonradan amiloid şəklində saxlanılır. Qazanılmış amiloidoz multipl miyelom, romatoid artrit, astma və ya xroniki infeksiyalar kimi digər xəstəliklərlə də əlaqəli ola bilər.

Amiloidozun simptomları amiloid yataqlarından ən çox təsirlənən orqandan asılı olaraq dəyişə bilər. Bununla belə, bəzi ümumi simptomlar arasında yorğunluq, kilo itkisi, şişkinlik, anormal ürək ritmləri, oynaq və əzələ ağrıları, mədə-bağırsaq problemləri və sinir sistemi pozğunluqları var.

Amiloidozun diaqnozu çətin ola bilər, çünki simptomlar digər xəstəliklərə bənzəyir. Bununla belə, diaqnozu təsdiqləmək üçün toxuma biopsiyaları, qan və sidik testləri, genetik testlər və rentgen şüaları, kompüter tomoqrafiyası və maqnit rezonans görüntüləmə kimi görüntüləmə tədqiqatları aparıla bilər.

Amiloidozun müalicəsi onun növündən və inkişaf dərəcəsindən asılıdır. Bəzi hallarda amiloidoza səbəb olan əsas xəstəliyin müalicəsi lazım ola bilər. Digər müalicələrə amiloid zülallarının səviyyəsini azaltmaq üçün kemoterapi, zədələnmiş orqan və toxumaları əvəz etmək üçün orqan transplantasiyası və amiloid yığılmasını azaltmaq üçün dərmanlar daxildir.

Amiloidoz ciddi bir xəstəlik olsa da, erkən diaqnoz və müalicə simptomları idarə etməyə, xəstəliyin gedişatını yavaşlatmağa və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Amiloidozun və onun inkişaf mexanizmlərinin daha hərtərəfli öyrənilməsi alimlərə və tibb mütəxəssislərinə yeni diaqnostika və müalicə üsullarını inkişaf etdirməyə kömək edir. Tədqiqatın əsas sahələrinə irsi amiloidozla bağlı genetik mutasiyaların öyrənilməsi və amiloid yataqlarının əmələ gəlməsinin qarşısını ala bilən və ya onların məhvini sürətləndirə bilən yeni dərmanların axtarışı daxildir.

Yekun olaraq qeyd edək ki, amiloidoz orqanizmin orqan və toxumalarında amiloid zülallarının toplanması ilə əlaqəli nadir və mürəkkəb xəstəlikdir. Onun müxtəlif simptomları ola bilər və diaqnoz və müalicəyə kompleks yanaşma tələb edir. Tibb elmində davam edən tədqiqatlar və irəliləyişlərlə, amiloidozun daha yaxşı müalicəsi və idarə olunması ümidi getdikcə mümkün olur.

Amiloidoz orqanizmin toxuma və orqanlarında zülal maddələrinin çökməsi ilə özünü göstərən xəstəlikdir. Zülallar həm hüceyrə daxilində, həm də xaricində toplana bilər. Depozitlər amiloidozun müxtəlif növlərini təyin edən forma və tərkibə görə dəyişə bilər.

Amiloidozun inkişafının səbəbləri arasında irsiyyət, metabolik pozğunluqlar, iltihablı proseslər və digər amillər var.

Amiloid yataqlarının əksər növləri patoloji xarakter daşıyır və xəstələrdə müxtəlif simptomlara səbəb olur. Ən çox yayılmış yataq növlərindən biri ağrıya, müxtəlif orqan və sistemlərin funksiyalarının pozulmasına, həmçinin toxunulmazlığın azalmasına səbəb ola bilən amiloiddir.

Amiloidozun diaqnozu üçün bir sıra laboratoriya üsulları, o cümlədən immunoloji testlər və toxuma biopsiyaları istifadə olunur. Müalicə amiloid yataqlarının səbəbindən və növündən asılıdır. Bəzi hallarda antiinflamatuar dərmanların, antibiotiklərin və digər dərmanların istifadəsi tələb oluna bilər.