Ensefalotrigeminal angiomatoz

Angiomatoz Ensefalotrigeminal: diqqətli diqqət tələb edən nadir bir xəstəlikdir

Angiomatosis encephalotrigeminalis nadir genetik xəstəlikdir, dəridə və selikli qişalarda qırmızı və ya bənövşəyi şişlərin əmələ gəlməsi, həmçinin beyin və üçlü sinirin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Bu xəstəlik olduqca nadirdir və tez-tez erkən uşaqlıqda görünür. Bu xəstəlikdə əmələ gələn şişlər müxtəlif ölçülü və formalı ola bilər və bir qayda olaraq, bədxassəli deyil.

Ensefalotrigeminal angiomatozun simptomları beynin və trigeminal sinirin hansı sahələrinin təsirləndiyinə görə dəyişə bilər. Tez-tez üzdə ağrı, kramplar, həssaslıq və motor funksiyalarının pozulması, həmçinin gözlərdə problemlər var.

Bu xəstəliyin diaqnozu çətin ola bilər və fiziki müayinə, beyin və sinir sistemi testləri və genetik testləri əhatə edən hərtərəfli yanaşma tələb edir. Ensefalotrigeminal angiomatozun müalicəsi xəstənin hansı simptomları göstərdiyindən asılıdır. Bəzi hallarda şişləri aradan qaldırmaq və ya simptomları aradan qaldırmaq üçün cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər.

Ensefalotrigeminal angiomatoz nadir bir xəstəlik olsa da, tibb ictimaiyyətinin və tədqiqatçıların diqqətli diqqətini tələb edir. Bu xəstəliyin səbəbləri və mexanizmlərinin daha çox başa düşülməsi yeni diaqnostika və müalicə üsullarının inkişafına kömək edə bilər ki, bu da öz növbəsində bu xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələr üçün proqnozu yaxşılaşdıra bilər.

Angiomatozlar insan orqanizminin istənilən orqanında və ya toxumasında görünə bilən xoşxassəli damar şişləri qrupudur. Xüsusilə, beyində angiomatozlar meydana gələ bilər ki, bu da angioma əmələ gəlməsinə səbəb olur. Beyin anjiyoması genişlənmiş qan damarları və ya arteriyalar tərəfindən əmələ gələn bir şişdir. Tipik olaraq, şişlər beyin və onurğa beynini qanla təmin edən damarların anatomik yolu olan kavernoz sinus boyunca yaranır.

Beynin angiomatozları bir sıra nevroloji simptomlar, beyin funksiyasının pozulması və qanaxma hallarının artması ilə müşayiət oluna bilər. Xəstəliyin ümumi təzahürləri baş ağrısı, ürəkbulanma, qusma, başgicəllənmə, üzün bəzi hissələrinin uyuşması, həssaslıq və hətta kramplardır. Xəstəliyin ən təhlükəli simptomları şiş kütləsinin irinlənməsi, parçalanması və ya sınığı, həmçinin şiş ətrafında mümkün çürümədir, buna görə də vaxtında və təhlükəsiz müalicə üçün bir nevroloq və digər mütəxəssislərlə müntəzəm məsləhətləşmələr tövsiyə olunur.

Anjioblastomaların inkişafının əsas səbəbi qan damarlarının anormal formalaşması, onların fəaliyyətinin pozulması, irsiyyət və damarların daxili astarının iltihabıdır. Xəstəliyin başlanğıcında qanın strukturunda dəyişikliklər, məsələn, dərinin damarlarında, əsasən aşağı ətraflarda və üz nahiyəsində kiçik trombositlərin yığılması kimi dəyişikliklər meydana çıxır. Sonra hemangiomaların görünüşü, arteriolların əmələ gəlməsi, ürəyin böyüməsi müşahidə olunur, bu da ürək-damar xəstəlikləri ilə müşayiət olunmur. Anjiyomanın ilkin mərhələsindəki bu dəyişikliklər xəstənin həyatı üçün təhlükə yaratmır və yalnız rentgen və ya ultrasəs ilə aşkar edilə bilər.

Semptomlar şiş böyüdükcə inkişaf edir. Ağrı və narahatlıq ətrafdakı toxumalara təzyiqlə ağırlaşa bilər. Patologiya tez-tez qida qəbulunu azaldarkən daimi aclıq hissi ilə xarakterizə olunan angioreksiya ilə özünü göstərir.Şişə basdıqdan sonra nəfəs almaqda çətinlik, təkrar sidiyə getmə, “köhnə” (şəffaf) sidik ifrazı ilə sistit və şişin sonradan böyüməsi ola bilər. də müşahidə olunsun. Xarakterik əlamətlər həm də yaş ləkələrinin və üz və boyunda dərinin qızartılarının yayılması, tıxanıqlıq və burundan venoz qanın axmasıdır. Şiş inkişaf etdikdən sonra xəstələrdə şiddətli baş ağrıları və başgicəllənmə baş verəcək ki, bu da zaman keçdikcə müxtəlif dərəcəli uyuşmaya, hərəkətlərin və nitqin koordinasiyasının pozulmasına, görmə və eşitmə ilə bağlı problemlərə çevrilir.

Angiomalaziya müalicəsi şişin qan axınının qarşısını almaqdan ibarətdir, o cümlədən xüsusi dərmanlar daxil etməklə.