Ангиоматоза енцефалотригеминална

Ангиоматоза Енцефалотригеминална: рядко заболяване, което изисква внимателно внимание

Ангиоматоза енцефалотригеминалис е рядко генетично заболяване, което се характеризира с образуването на червеникави или лилави тумори по кожата и лигавиците, както и увреждане на мозъка и тригеминалния нерв.

Това заболяване е доста рядко и често се проявява в ранна детска възраст. Туморите, образувани при това заболяване, могат да бъдат с различни размери и форми и като правило не са злокачествени.

Симптомите на енцефалотригеминалната ангиоматоза могат да варират в зависимост от това кои области на мозъка и тригеминалния нерв са засегнати. Често се появяват болки в лицето, спазми, нарушения на чувствителността и двигателните функции, както и проблеми с очите.

Диагностицирането на това заболяване може да бъде трудно и изисква цялостен подход, който включва физически преглед, изследване на мозъка и нервната система и генетични тестове. Лечението на енцефалотригеминалната ангиоматоза зависи от това какви симптоми проявява пациентът. В някои случаи може да се наложи операция за отстраняване на тумори или облекчаване на симптомите.

Въпреки че енцефалотригеминалната ангиоматоза е рядко заболяване, то изисква внимателно внимание от медицинската общност и изследователите. По-доброто разбиране на причините и механизмите на това заболяване може да помогне за разработването на нови диагностични и лечебни методи, което от своя страна може да подобри прогнозата за пациентите, страдащи от това заболяване.

Ангиоматозите са група доброкачествени съдови тумори, които могат да се появят във всеки орган или тъкан на човешкото тяло. По-специално, в мозъка могат да се появят ангиоматози, което води до образуването на ангиома. Мозъчният ангиом е тумор, който се образува от разширени кръвоносни съдове или артерии. Обикновено туморите възникват по протежение на кавернозния синус, който е анатомичният път за съдовете, доставящи кръв към мозъка и гръбначния мозък.

Ангиоматозите на мозъка могат да бъдат придружени от множество неврологични симптоми, нарушена мозъчна функция и повишена честота на кръвоизливи. Чести прояви на заболяването са главоболие, гадене, повръщане, световъртеж, изтръпване на някои части на лицето, чувствителност и дори крампи. Най-опасните симптоми на заболяването са нагнояване, фрагментиране или счупване на туморната маса, както и евентуално разпадане около тумора, поради което се препоръчва редовна консултация с невролог и други специалисти за навременно и безопасно лечение.

Основната причина за развитието на ангиобластом е анормалното образуване на кръвоносните съдове, нарушаването на тяхното функциониране, наследствеността и възпалението на вътрешната обвивка на артериите. В началото на заболяването се появяват промени в структурата на кръвта, като малки натрупвания на тромбоцити във вените на кожата, главно в долните крайници и областта на лицето. Тогава се наблюдава появата на хемангиоми, образуване на артериоли и уголемяване на сърцето, което не е придружено от сърдечно-съдови заболявания. Тези промени в началния стадий на ангиома не застрашават живота на пациента и могат да бъдат открити само чрез рентгеново или ултразвуково изследване.

Симптомите се развиват с нарастването на тумора. Болката и дискомфортът могат да се влошат от натиск върху околните тъкани. Патологията често се проявява с ангиорексия, която се характеризира с постоянно чувство на глад при намаляване на приема на храна.Затруднено дишане след натискане на тумора, многократно уриниране, цистит със "старо" (мътно) отделяне на урина и последващо уголемяване на тумора може също да бъдат наблюдавани. Характерни признаци са и разпространението на възрастови петна и зачервяване на кожата на лицето и шията, запушване и изтичане на венозна кръв от носа. След като туморът се развие, пациентите ще започнат да изпитват силно главоболие и световъртеж, които с течение на времето се развиват в различна степен на изтръпване, нарушена координация на движенията и речта и проблеми със зрението и слуха.

Лечението на ангиомалазия се състои в блокиране на кръвния поток на тумора чрез въвеждане на специални лекарства в него, в т.ч.