Ependimoblastoma

Ependimoblastoma (ependimoblastoma; ependimoblast + -oma; sinonimi: atipik ependimoma, dediferensiallaşmış ependimoma, bədxassəli ependimoma) onurğa beyni və beynin ependimoblastlarından əmələ gələn bədxassəli şişdir. Ependimomalar qrupuna aiddir.

O, infiltrativ böyümə, tez-tez residivlər və serebrospinal maye yolları boyunca metastazlarla xarakterizə olunur. Histoloji olaraq, şiş hiperxrom nüvəli kiçik hüceyrələrdən ibarətdir və psevdorozet əmələ gəlməsi və nekroz sahələrini ehtiva edir.

Ependimoblastoma əsasən uşaqlarda baş verir və ən çox posterior kəllə fossasında lokallaşdırılır. Klinik olaraq fokus nevroloji simptomlar, qusma, baş ağrısı ilə özünü göstərir.

MRT və şiş biopsiyası ilə diaqnoz qoyulur. Müalicə radiasiya və kemoterapi ilə birlikdə cərrahidir. Proqnoz əlverişsizdir.

Ependimoblastoma: Mərkəzi sinir sisteminin nadir və aqressiv şişi

Atipik ependimoma, dediferensiallaşmış ependimoma və ya bədxassəli ependimoma kimi tanınan ependimoblastoma mərkəzi sinir sisteminin bədxassəli şişinin nadir formasıdır. O, beynin mədəciklərini və onurğa beyninin mərkəzi kanalını əhatə edən hüceyrə təbəqəsi olan ependimal epiteldən əmələ gəlir.

Ependimoblastoma tez-tez gənc uşaqlarda baş verir, lakin böyüklərdə də inkişaf edə bilər. Şiş adətən beynin mədəciklərinin içərisində və ya onurğa beynində əmələ gəlir. Digər ependimal şişlərdən fərqli olaraq, ependimoblastoma sürətli və aqressiv böyümə, eləcə də mərkəzi sinir sisteminin digər nahiyələrinə metastaz vermə meyli ilə xarakterizə olunur.

Ependimoblastomaların klinik təzahürləri onun yerindən və ölçüsündən asılıdır. Xəstələrdə baş ağrısı, ürəkbulanma, qusma, görmə dəyişiklikləri, koordinasiya problemləri və kəllədaxili təzyiqin artması və ya ətraf toxumaların sıxılması ilə bağlı digər simptomlar ola bilər.

Ependimoblastoma diaqnozu adətən maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) və kompüter tomoqrafiyası (KT), şiş biopsiyası və toxuma nümunələrinin təhlili kimi neyrotədris tədqiqatları daxil olmaqla hərtərəfli yanaşma əsasında qoyulur.

Ependimoblastoma üçün müalicə adətən şişin cərrahi çıxarılmasını nəzərdə tutur, zəruri hallarda radiasiya və kemoterapi ilə tamamlanır. Bununla belə, şişin aqressiv təbiəti və onun təkrarlanma tendensiyası səbəbindən ependimoblastomalı xəstələr üçün proqnoz çox vaxt pis olaraq qalır.

Son illərdə ependimoblastoma üçün yeni və daha effektiv müalicə üsullarının yaradılması üçün tədqiqatlar aparılmışdır. Bunlardan bəzilərinə molekulyar hədəflənmiş terapiya, immunoterapiya və gen terapiyası daxildir. Bununla belə, bu yanaşmalar hələ də tədqiqat mərhələsindədir və əlavə klinik sınaqlar tələb edir.

Yekun olaraq qeyd edək ki, ependimoblastoma mərkəzi sinir sisteminin nadir və aqressiv şişidir. Onun diaqnozu və müalicəsi multimodal yanaşma tələb edir və tibbdə müasir nailiyyətlərə baxmayaraq, xəstələr üçün proqnoz çətin olaraq qalır. Ependimoblastoma: Nadir və Aqressiv Mərkəzi Sinir Sistemi Şişi

Atipik ependimoma, dediferensiallaşmış ependimoma və ya bədxassəli ependimoma kimi də tanınan ependimoblastoma, mərkəzi sinir sisteminə təsir edən bədxassəli şişin nadir formasıdır. Beynin mədəciklərini və onurğa beyninin mərkəzi kanalını əhatə edən ependimal hüceyrələrdən yaranır.

Ependimoblastoma adətən gənc uşaqlarda olur, lakin böyüklərdə də inkişaf edə bilər. Şiş adətən beyin mədəciklərində və ya onurğa beynində yaranır. Digər ependimal şişlərdən fərqli olaraq, ependimoblastoma sürətli və aqressiv böyümə, eləcə də mərkəzi sinir sisteminin digər nahiyələrinə metastaz vermə meyli ilə xarakterizə olunur.

Ependimoblastomaların klinik təzahürləri onun yerindən və ölçüsündən asılıdır. Xəstələrdə baş ağrısı, ürəkbulanma, qusma, görmə dəyişiklikləri, koordinasiyada çətinliklər və kəllədaxili təzyiqin artması və ya ətraf toxumaların sıxılması ilə bağlı digər simptomlar ola bilər.

Ependimoblastoma diaqnozu adətən maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) və kompüter tomoqrafiyası (KT), şiş biopsiyası və toxuma nümunələrinin təhlili kimi neyroimaging tədqiqatları daxil olmaqla hərtərəfli yanaşma ilə müəyyən edilir.

Ependimoblastomun müalicəsi adətən şişin cərrahi çıxarılmasını, lazım olduqda radiasiya terapiyası və kemoterapiya ilə tamamlanmasını nəzərdə tutur. Bununla belə, şişin aqressiv təbiəti və onun təkrarlanma tendensiyası səbəbindən ependimoblastoma olan xəstələr üçün proqnoz çox vaxt əlverişsiz olaraq qalır.

Son illərdə ependimoblastoma üçün yeni və daha effektiv müalicə üsullarının işlənib hazırlanması üçün tədqiqatlar aparılmışdır. Bu yanaşmalardan bəzilərinə molekulyar hədəflənmiş müalicələrin, immunoterapiyanın və gen terapiyasının istifadəsi daxildir. Bununla belə, bu yanaşmalar hələ də tədqiqat mərhələsindədir və əlavə klinik sınaqlar tələb edir.

Yekun olaraq qeyd edək ki, ependimoblastoma mərkəzi sinir sisteminin nadir və aqressiv şişidir. Onun diaqnozu və müalicəsi multimodal yanaşma tələb edir və tibbdə irəliləyişlərə baxmayaraq, xəstələr üçün proqnoz çətin olaraq qalır.

Ependimoma və ependimeepitelioma birmənalı diaqnoz deyil, fərqli morfoloji quruluşa malikdir. Onlar müvafiq olaraq metastatik lezyonlar, limfadenit və ya kəllədaxili neoplazmalardan fərqlənirlər. Təəssüf ki, xəstəliyin yalnız simptomlara və instrumental müayinə üsullarına əsaslanaraq diaqnoz qoyulması çətindir - CT və MRI çox informativ deyil. Daha dəqiq nəticələr üçün formalaşmanın biopsiyası təyin edilir, sonra histoloji müayinə aparılır.

Epitel şişi beyni qida maddələri - ensefalositlərlə təmin edən epiteldən əmələ gəlir. Beyin hüceyrələrinin birbaşa təmasda olduğu yerlərdə atipik strukturlar görünür: ağ arasında