Dərinin retikulyar proqressiv hemosiderozu

Hemosideroz cutanea reticulata (HSCR) bədəndə dəmirin çox olması səbəbindən baş verən xroniki bir dəri xəstəliyidir. Xəstəlik zamanı dəridə olan damarlar incə və kövrək olur, qan dəriyə sızaraq dəridə qırmızı ləkələr əmələ gətirir. Bu ləkələr ölçüdə böyüyə və bədənin hər hansı bir yerində görünə bilər.

HSCR tez-tez oynaq ağrısı, atəş, başgicəllənmə və ümumi zəifliyə səbəb ola bilər. Müalicə xəstəliyin şiddətindən asılıdır. HSCR olan insanlar qanda dəmirin miqdarını azaltmaq üçün dərmanlar və ya hətta qan köçürmələri ala bilərlər.

HSCR simptomlarına gəldikdə, bu ola bilər

Hemosideroz immunitet sisteminin pozulması nəticəsində yaranan allergik dəri xəstəliyidir. Bu, qanda artan miqdarda dəmir yığılmağa başladıqda baş verir, bu, normal olaraq hüceyrələrarası maddə istehsal etməli olan birləşdirici toxumanın inkişafına təsir göstərir. Başqa sözlə, aktiv şəkildə dəmirlə dolmağa başlayan çoxlu hüceyrələr əmələ gəlir, nəticədə bənövşəyi rəngli xarakterik qırmızı ləkələr yaranır. **Hemorragik diatezdən Minkovski-Schaffar xəstəliyinə qədər** Məlumdur ki, qırmızı qan hüceyrələrinin - eritrositlərin tərkibində hemoglobin var. Bu, onlara oksigeni bütün bədən boyunca ağciyərlərdən toxumalara daşımaq və karbon qazını hüceyrələrə çatdırmaq qabiliyyətini təmin edən dəmir tərkibli bir proteindir. Əsas funksiyasını yerinə yetirməklə yanaşı, hemoglobin, hər hansı digər qan elementi kimi, bədəndə toplana bilər. Həddindən artıq dəmir təkcə oksigenlə doyura bilməz, həm də hüceyrə tənəffüsündən məsul orqanoidlər olan mitoxondriyadakı sitoxrom zülalı ilə birləşə bilər. Onların işi nəticəsində dəmir sərbəst buraxılır. Normalda artıq dəmiri bağlamaq üçün metalotionin proteini sintez olunur. Təəssüf ki, bu və ya digər səbəbdən öz vəzifələrinin öhdəsindən gələ bilmir və buna görə də dəmir dərinin və daxili orqanların hüceyrələrinə nüfuz edir. Hüceyrə proliferasiyası dəmirin yığıldığı yerlərdə hemosiderin piqmentinin çökməsinə gətirib çıxarır. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin adi rəngini izah edir - dəri qırmızı rəngini hemosiderin piqmentinə borcludur. Əslində, bu mexanizm öz "çoxalması" olmayan toxumalarda mövcud olan hüceyrələrin aktivləşməsi prosesini tetikleyen mexanizmdir. Onların arasında toxunulmazlığın daşıyıcısı olan limfositlər var. Aktivləşdirmə prosesi həmişə hiperplaziya ilə müşayiət olunur - həddindən artıq stimullaşdırmanın təsiri altında yeni elementlərin meydana gəlməsi və ya mövcud olanların aktivliyinin artması. Lenfositlər bədəni təmizləmək, müxtəlif agentləri (zəhərli maddələr, kimyəvi qıcıqlandırıcılar) zərərsizləşdirmək üçün əhəmiyyətli bir iş görür.