進行性皮膚網様体のヘモジデローシス

網状皮膚ヘモジデロ症（HSCR）は、体内の過剰な鉄が原因で発生する慢性皮膚疾患です。病気になると皮膚の血管が細くもろくなり、血液が皮膚に漏れ出て皮膚に赤い斑点ができます。これらの斑点はサイズが大きくなり、体のどの部分にも現れる可能性があります。

HSCR は、頻繁な関節痛、発熱、めまい、全身の脱力感を引き起こす可能性があります。治療法は病気の重症度によって異なります。 HSCR 患者は、血液中の鉄の量を減らすための薬の投与、さらには輸血を受ける場合があります。

HSCR の症状としては、次のようなことが考えられます。

ヘモジデローシスは、免疫系の障害によって引き起こされるアレルギー性皮膚疾患です。これは、血液中に鉄の量が増加し始めると発生し、通常は細胞間物質を生成するはずの結合組織の発達に影響を与えます。言い換えれば、鉄で活発に満たされ始める細胞が過剰に形成され、その結果、紫色がかった特徴的な赤みを帯びた斑点が生じます。 **出血性素因からミンコフスキー・シャファール病まで** 赤血球 (赤血球) にはヘモグロビンが含まれていることが知られています。これは鉄を含むタンパク質であり、肺から組織まで体全体に酸素を運び、細胞に二酸化炭素を運ぶ能力を提供します。ヘモグロビンは、その主な機能を実行することに加えて、他の血液成分と同様に体内に蓄積する可能性があります。過剰な鉄は酸素で飽和するだけでなく、細胞呼吸を担う細胞小器官であるミトコンドリア内のシトクロムタンパク質と結合することもあります。彼らの働きの結果、鉄が放出されます。通常、過剰な鉄と結合するためにタンパク質メタロチオネインが合成されます。残念ながら、何らかの理由で鉄はその義務に対処できないため、鉄は皮膚や内臓の細胞に浸透します。細胞の増殖により、鉄が蓄積する場所にヘモジデリン色素が沈着します。これは赤血球の通常の色を説明しています。皮膚の赤い色合いは色素ヘモジデリンによるものです。実際、このメカニズムは、独自の「複製」を持たない組織に存在する細胞の活性化プロセスを引き起こすメカニズムです。その中には免疫の運び手であるリンパ球も含まれます。活性化プロセスには常に過形成、つまり過剰な刺激の影響下での新しい要素の形成、または既存の要素の活性の増加が伴います。リンパ球は、体を浄化し、さまざまな物質（有毒物質、化学的刺激物）を中和するという重要な働きをします。