Deri Retiküler Progresif Hemosiderozu

Hemosideroz kutanea retikulata (HSCR), vücutta aşırı demir nedeniyle ortaya çıkan kronik bir cilt hastalığıdır. Hastalık sırasında ciltteki kan damarları incelir ve kırılganlaşır, kan cilde sızarak ciltte kırmızı lekeler oluşturur. Bu lekeler büyüyerek vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir.

HSCR sık görülen eklem ağrısına, ateşe, baş dönmesine ve genel halsizliğe neden olabilir. Tedavi hastalığın ciddiyetine bağlıdır. HSCR'li kişiler kandaki demir miktarını azaltmak için ilaçlar alabilir, hatta kan nakli bile yapabilirler.

HSCR semptomlarına gelince,

Hemosideroz, bağışıklık sistemindeki bir bozukluktan kaynaklanan alerjik bir cilt hastalığıdır. Kanda artan miktarda demir birikmeye başlarsa ortaya çıkar ve bu, normalde hücreler arası madde üretmesi gereken bağ dokusunun gelişimini etkiler. Başka bir deyişle, aktif olarak demirle dolmaya başlayan çok fazla hücre oluşur ve bu da mor renk tonuna sahip karakteristik kırmızımsı lekelere neden olur. **Kanama diyatezinden Minkowski-Schaffar hastalığına kadar** Kırmızı kan hücrelerinin yani eritrositlerin hemoglobin içerdiği bilinmektedir. Bu, onlara akciğerlerden dokulara kadar vücutta oksijen taşıma ve hücrelere karbondioksit verme yeteneği sağlayan demir içeren bir proteindir. Ana işlevini yerine getirmenin yanı sıra, diğer kan elementleri gibi hemoglobin de vücutta birikebilir. Aşırı demir yalnızca oksijenle doyurulmakla kalmaz, aynı zamanda hücresel solunumdan sorumlu organel olan mitokondrideki sitokrom proteini ile de birleşir. Çalışmaları sonucunda demir açığa çıkar. Normalde metalotiyonein proteini fazla demiri bağlamak için sentezlenir. Ne yazık ki şu ya da bu nedenle görevlerini yerine getiremiyor ve bu nedenle demir cilt hücrelerine ve iç organlara nüfuz ediyor. Hücre çoğalması, demirin biriktiği yerlerde hemosiderin pigmentinin birikmesine yol açar. Bu, kırmızı kan hücrelerinin olağan rengini açıklar - cilt, kırmızı tonunu hemosiderin pigmentine borçludur. Aslında bu mekanizma, kendi “üremesi” olmayan dokularda bulunan hücrelerin aktivasyon sürecini tetikleyen mekanizmadır. Bunlar arasında bağışıklığın taşıyıcıları olan lenfositler de vardır. Aktivasyon sürecine her zaman hiperplazi eşlik eder - aşırı uyarılmanın etkisi altında yeni elementlerin oluşumu veya mevcut olanların aktivitesinde bir artış. Lenfositler vücudu temizlemede, çeşitli ajanları (toksik maddeler, kimyasal tahriş edici maddeler) nötralize etmede önemli bir iş yapar.