Léry-Molin De Teyssier sindromu

De Teyssier, ikiqat serebellar ataksiya ilə simptomatik üz və beyin anomaliyalarını birləşdirən nadir irsi sindromdur. Onun üç müxtəlif variantı da məlumdur: 1. Serebellumun üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə - ən çox yayılmış forma; 2. Serebellar lezyonların və retinal pozğunluqların birləşməsi ilə; 3. Trixonoskopiya - bədəndə və üzdə tüklərin miqdarının artırılması.

Leri - parlaq fransız-ingilis həkimi deməkdir - Edvard Henri Leri - 18 iyul 1842 - 20 noyabr 1917 İngilis nevroloqu, beyincik funksiyaları və beynin orta xətt strukturlarının işi ilə bağlı araşdırmaları ilə məşhurdur.

Moline de Teyssier fransız nevroloqu Alfons de Molendir (1853-1927). Moline otosomal resessiv şəkildə miras qalan ataksik serebroplasental sindromun bir formasını təsvir etmək üçün "molinizasiya" terminini istifadə etdi. De Teyssier sindromu ataksik hiperbatizmin bir forması kimi təsvir edilir. - Leri-de-Teysie sindromu - (trikobaziya - mavi-qırmızı saç rəngi, genişlənmiş kapilyar qan axını) Leri "laminasiya" sözünün sinonimidir, bu da beyin qabığının yuxarı təbəqəsinin uzun liflərinin sayının artması deməkdir - baş və dərinin serebral boz maddənin səthində çox sayda son dərəcə incə liflər qeyd olunur