Léry-Molin De Teyssier Sendromu

De Teyssier, semptomatik yüz ve beyin anormalliklerini çift serebellar ataksi varlığıyla birleştiren nadir kalıtsal bir sendromdur. Üç farklı çeşidi de bilinmektedir: 1. Beyincikte baskın hasar ile - en yaygın biçim; 2. Serebellar lezyonlar ve retina bozukluklarının bir kombinasyonu ile; 3. Trikonoskopi - vücuttaki ve yüzdeki kıl miktarının arttırılması.

Lery - parlak bir Fransız-İngiliz doktor anlamına gelir - Edward Henry Lery - 18 Temmuz 1842 - 20 Kasım 1917 İngiliz nörolog, beyincik işlevleri ve beynin orta hat yapılarının çalışması üzerine yaptığı çalışmalarla tanınır.

Moline de Teyssier, Fransız nörolog Alphonse de Molen'dir (1853-1927). Moline, otozomal resesif bir şekilde kalıtsal olan bir ataksik serebroplasental sendrom biçimini tanımlamak için "molinezasyon" terimini icat etti. De Teyssier sendromu ataksik hiperbatizmin bir formu olarak tanımlanır. - Leri-de-Teysie sendromu - (trikobazi - mavimsi-kırmızı saç rengi, genişlemiş kılcal kan akışı) Leri, “laminasyon” ile eşanlamlıdır, bu da serebral korteksin üst katmanındaki uzun liflerin sayısında bir artış anlamına gelir - Başın ve derinin serebral gri maddesinin yüzeyinde çok sayıda son derece ince lifler not edilir