Çoxlu Endokrin Neoplaziya Sindromları, Kişilər

Çoxlu Endokrin Neoplaziya Sindromları (KİŞİ) şişlərin eyni vaxtda inkişafı ilə bir neçə endokrin vəzinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan nadir genetik xəstəliklər qrupudur. Onlar ilk dəfə 1954-cü ildə amerikalı həkimlər Sidney Segal və Stephen Clark tərəfindən təsvir edilmişdir.

Kişi sindromunun bir neçə növü vardır, onların hər biri spesifik şişlərlə əlaqələndirilir və spesifik simptomların birləşməsi ilə xarakterizə olunur. MEN tip I (həmçinin Werner sindromu kimi tanınır) hipofiz, mədəaltı vəzi və paratiroid bezlərinin şişləri ilə əlaqələndirilir və digər orqanlarda da şişlərə səbəb ola bilər. MEN Pa tipi (Sipple sindromu kimi də tanınır) qalxanabənzər vəz, adrenal və paratiroid bezlərinin şişləri ilə əlaqələndirilir və digər orqanlarda da şişlərə səbəb ola bilər. MEN tip 2 (Kişilər 2A və ya Kişilər 2B sindromu kimi də tanınır) tiroid, adrenal və paratiroid bezlərinin şişləri ilə əlaqələndirilir.

Kişi sindromlarında şişlər adətən xoşxassəli olur, lakin bədxassəli olur və xərçəngə səbəb olur. Buna görə də, onların varlığını dərhal müəyyən etmək və müvafiq müalicəni həyata keçirmək vacibdir.

Kişi sindromları valideynlərdən birindən miras alınır və otosomal dominant irsiyyət prinsipinə uyğun olaraq ötürülür. Bu o deməkdir ki, Kişi sindromu olan bir insanın uşaqlarının bu xəstəliyə tutulma riski 50% təşkil edir.

Kişi sindromunun diaqnozu üçün hormon səviyyələri üçün qan testləri, ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası və maqnit rezonans görüntüləmə də daxil olmaqla müxtəlif testlər aparılır. Şişlər varsa, onlar cərrahi yolla çıxarılır və radiasiya terapiyası və kemoterapiya da istifadə edilə bilər.

Beləliklə, Çoxlu Endokrin Neoplaziya sindromları nadir, lakin tibbi mütəxəssislərdən və xəstələrdən diqqətli diqqət tələb edən ciddi xəstəliklərdir. Şişlərin erkən aşkarlanması və vaxtında müalicəsi uğurlu müalicə şansını artıra və xəstənin həyat keyfiyyətini qoruya bilər.

Çoxlu Endokrin Neoplaziya Sindromları (KİŞİ)

Çoxlu Endokrin Neoplaziya Sindromları (KİŞİlər) insan endokrin sisteminin zədələnməsini göstərən simptomların birləşməsi ilə xarakterizə olunan, görünüşü bədəndə şişlərlə əlaqəli olan sindromlar qrupudur. Bu şişlər hipofiz vəzində, qalxanabənzər vəz və paratiroid bezlərində, böyrəküstü vəzilərdə və mədəaltı vəzidə inkişaf edə bilər və onların əmələ gəlməsi yerlərinin bəzi kombinasiyası üstünlük təşkil edir və I, IIa və IIb tiplərinə aiddir. Həmçinin APUD hüceyrələrinə baxın.

Çoxlu endokrin neoplaziya sindromu müxtəlif endokrin orqanların, o cümlədən hipofiz, qalxanabənzər vəzi və paratiroid vəziləri, mədəaltı vəzi və böyrəküstü vəzilərin şiş zədələnməsi ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. MEN sindromunun hər bir halı müəyyən xarakterik simptomların və hormonal pozğunluqların əlamətlərinin birləşməsi ilə xarakterizə olunur.