Estren-Dameshek anémie je anémie popsaná americkými pediatry Sidney Estren (narozen 1918) a William Dameshek (narozen 1900) v roce 1946.
Hlavní příznaky tohoto onemocnění:
-
Anémie způsobená poruchou zrání červených krvinek.
-
Snížení počtu červených krvinek, hemoglobinu a hematokritu.
-
Zvýšený obsah nezralých buněk v kostní dřeni a periferní krvi.
-
Zvýšený obsah fetálního hemoglobinu.
-
Středně těžká hepatosplenomegalie.
Příčiny vývoje: dědičné defekty hemoglobinu, nedostatek vitaminu B12, kyseliny listové, poruchy syntézy DNA.
Diagnostika je založena na analýze klinického obrazu a laboratorních parametrů.
Léčba závisí na příčině a zahrnuje substituční terapii, vitaminovou terapii a stimulanty erytropoézy.
Prognóza s adekvátní léčbou je příznivá. Komplikace se vyvíjejí zřídka.
Anotace: Článek zkoumá teoretické a praktické aspekty anémie Esstrena Damesheka, stejně jako její patogenetické a diagnostické problémy.
Klíčová slova: anémie, fyziologie člověka, medicína, pediatrie
Úvod Damesche-Estrenova anémie je chronické onemocnění charakterizované převládajícím poklesem hemoglobinu a červených krvinek v kombinaci s poklesem hladiny železa v krvi. Tato porucha postihuje asi 20 % populace na celém světě. Kromě toho je patogenezí anémie vývoj poruch mikrocirkulace a hypoxie. Chudokrevný stav přitom může vést k závažným poruchám metabolismu, dýchacího systému a centrálního nervového systému. Příznaky: Hlavními příznaky onemocnění jsou slabost, zvýšená únava, dušnost, pocení, bledá kůže a sliznice, snížená koncentrace, špatná adaptace na nové podmínky. S progresí onemocnění se zhoršuje paměť, koordinace pohybů, dochází k bušení srdce, snižuje se krevní tlak a objevují se křeče. Příčiny: Existuje několik příčin anémie: - Porucha vstřebávání železa ve střevech. Může se objevit v důsledku helmintické invaze, častých změn stravy, chronické kolitidy a dalších onemocnění gastrointestinálního traktu. - Ztráta krve při krvácení (po operacích, při porodu apod.). - Zvýšená potřeba těla železa. Může být spojena s růstem kostí, těhotenstvím a pubertou. Terapie: Léčba se scvrkává na obnovení hladiny hemoglobinu v krvi přidáním železa do stravy nebo jeho podáváním ve formě intramuskulárních injekcí. Pacientovi jsou navíc předepsány doplňky vitaminu C a kyseliny listové. V případě akutního krvácení je nutná okamžitá lékařská pomoc a krevní transfuze. V případě hemolytické anémie je předepsáno intravenózní podávání speciálních prostředků k úpravě kyselosti krve a odstranění hypoxických projevů. Po operaci se nasazují antibakteriální léky, aby se předešlo pooperačním komplikacím. Klinický případ: V tomto případě bylo Sergejovi 17 let. Po jídle se u něj objevily nepříjemné pocity, bolesti břicha a zácpa. Nejprve si myslel, že jde jen o zažívací potíže. Později se ale začal rychle unavovat, hubl a jeho kůže začala získávat charakteristickou barvu (zašedlá). Sergej šel do nemocnice, kde se zjistilo, že trpí chronickou anémií. Byly mu předepsány potřebné léky a dieta, která obsahuje velké množství železa. Po nějaké době příznaky ustoupily a mladý muž se stal aktivnějším a energičtějším. Závěr Estrema-Damsajeki anémie je tedy závažné onemocnění, které vyžaduje včasnou diagnostiku a účinnou léčbu. Hlavní metodou léčby je úprava stravy a užívání doplňků železa. Nicméně v závislosti na