Polyspleni

Polyspleni er en sjælden medfødt misdannelse af tarmen, karakteriseret ved overdreven forstørrelse af tarmvæggen og ophobning af gasser og væsker i dens hulrum. I den indledende fase af sygdommen er den nydannede del af tarmen ikke fuldt dannet på det fysiologiske niveau, og dets normale funktioner udvikler sig ikke fuldt ud og svarer ikke til parametrene for sunde børn. Med barnets vækst og udvikling opstår en delvis forstyrrelse af tarmens normale funktion. Efterfølgende skrider sygdommen frem og fører til svigt af mange fordøjelsessystemer, primært tarmene, leveren og bugspytkirtlen, hvilket kræver yderligere terapeutisk indgreb. At stille en diagnose er ret vanskelig på grund af manglen på tydelige kliniske tegn skjult under hudsygdomme.