Polysplenia

A poliszplenia a bél ritka veleszületett fejlődési rendellenessége, amelyet a bélfal túlzott megnagyobbodása, valamint a gázok és folyadékok felhalmozódása jellemez az üregében. A betegség kezdeti szakaszában a bél újonnan kialakult része fiziológiai szinten nem teljesen kialakult, normál funkciói nem fejlődnek ki teljesen, és nem felelnek meg az egészséges gyermekek paramétereinek. A gyermek növekedésével és fejlődésével a belek normális működésének részleges megzavarása következik be. Ezt követően a betegség előrehalad, és számos emésztőrendszer, elsősorban a belek, a máj és a hasnyálmirigy meghibásodásához vezet, ami további terápiás beavatkozást igényel. A diagnózis felállítása meglehetősen nehéz a bőrbetegségek alatt rejtőző nyilvánvaló klinikai tünetek hiánya miatt.