Polyspleni

Polyspleni er en sjelden medfødt misdannelse i tarmen, preget av overdreven utvidelse av tarmveggen og akkumulering av gasser og væsker i hulrommet. I det innledende stadiet av sykdommen er den nydannede delen av tarmen ikke fullstendig dannet på fysiologisk nivå, og dens normale funksjoner utvikler seg ikke fullt ut og samsvarer ikke med parametrene til friske barn. Med vekst og utvikling av barnet oppstår en delvis forstyrrelse av tarmens normale funksjon. Deretter utvikler sykdommen seg og fører til svikt i mange fordøyelsessystemer, først og fremst tarmene, leveren og bukspyttkjertelen, noe som krever ytterligere terapeutisk intervensjon. Å stille en diagnose er ganske vanskelig på grunn av mangelen på åpenbare kliniske tegn skjult under hudsykdommer.