Polysplenie

Polysplenie ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Darms, die durch eine übermäßige Vergrößerung der Darmwand und die Ansammlung von Gasen und Flüssigkeiten in der Darmhöhle gekennzeichnet ist. Im Anfangsstadium der Erkrankung ist der neu gebildete Teil des Darms auf physiologischer Ebene noch nicht vollständig ausgebildet und seine normalen Funktionen entwickeln sich nicht vollständig und entsprechen nicht den Parametern gesunder Kinder. Mit dem Wachstum und der Entwicklung des Kindes kommt es zu einer teilweisen Störung der normalen Darmfunktion. Anschließend schreitet die Krankheit fort und führt zum Versagen vieler Verdauungssysteme, vor allem des Darms, der Leber und der Bauchspeicheldrüse, was zusätzliche therapeutische Eingriffe erfordert. Eine Diagnose zu stellen ist aufgrund des Fehlens offensichtlicher klinischer Anzeichen, die sich hinter Hauterkrankungen verbergen, recht schwierig.