Hirsutismo de Apera

**El hirsutismo de Apera** es una rara enfermedad hereditaria acompañada de vellosidad en las mujeres en el lugar de producción de las hormonas sexuales femeninas. Las causas de esta enfermedad se desconocen actualmente, pero, presumiblemente, es causada por un defecto hereditario en el funcionamiento del sistema hipotálamo-pituitario-gonadal. Externamente, las mujeres con síndrome de apera hirsuta pueden tener un aspecto muy inusual: comienza a crecer pelo en el mejillas y nariz, en la barbilla, en las axilas y cerca de la parte interna de los muslos.

Se ha establecido que el desarrollo del hirsutismo abierto es causado por la microcefalia del cuerpo de Nanterre, transmitida por línea materna de madre a hijo. La microcefalia se manifiesta por anomalías de la columna y el cráneo, que provocan su deformación. El síndrome se acompaña de retraso mental y diversas malformaciones de los órganos internos, cambios en la piel y los huesos.

En 1927, el pediatra sueco Ture Apper describió por primera vez un grupo de síntomas de la enfermedad mediterránea.