Apera Hirsutisme

**L'hirsutisme Apera** est une maladie héréditaire rare accompagnée de pilosité chez la femme au niveau du site de production des hormones sexuelles féminines. Les causes de cette maladie sont actuellement inconnues, mais elle est vraisemblablement causée par un défaut héréditaire du fonctionnement du système hypothalamo-hypophyso-gonadique. Extérieurement, les femmes atteintes du syndrome d'apera hirsut peuvent paraître très inhabituelles : les cheveux commencent à pousser dans les joues et nez, sur le menton, sous les aisselles et près de l'intérieur des cuisses.

Il a été établi que le développement de l'hirsutisme apert est provoqué par une microcéphalie du corps de Nanterre, transmise par la lignée maternelle, de la mère aux enfants. La microcéphalie se manifeste par des anomalies de la colonne vertébrale et du crâne, entraînant leur déformation. Le syndrome s'accompagne d'un retard mental et de diverses malformations des organes internes, de modifications cutanées et osseuses.

En 1927, le pédiatre suédois Ture Apper a décrit pour la première fois un groupe de symptômes du syndrome méditerranéen.