Апера Гірсутизм

**Апера гірсутизм** - рідкісне спадкове захворювання, що супроводжується волохатістю у жінок у місці вироблення жіночих статевих гормонів. Причини даного захворювання на даний момент невідомі, але, ймовірно, воно обумовлено спадковим дефектом у роботі системи гіпоталамус-гіпофіз-гонади Зовні жінки з апера гірсутним синдромом можуть виглядати дуже незвичайно: волосся починає рости в області щік і носа, на підборідді, в пахвах і біля внутрішніх частин стегон.

Встановлено, що розвиток аперта гірсутизму обумовлюється мікроцефалією тіла Нантерра, що передається материнською лінією від матері до дітей. Мікроцефалія проявляється аномаліями хребта та черепа, що призводять до їх деформації. Синдром супроводжується розумовою відсталістю та різноманітними вадами розвитку внутрішніх органів, шкірними та кістковими змінами.

Шведським педіатром Туре Аппером у 1927 році вперше описано групу симптомів середземноморського.