Irsutismo di Apera

L'**irsutismo di Apera** è una rara malattia ereditaria accompagnata da pelosità nelle donne nel sito di produzione degli ormoni sessuali femminili. Le cause di questa malattia sono attualmente sconosciute, ma presumibilmente è causata da un difetto ereditario nel funzionamento del sistema ipotalamo-ipofisi-gonadi. Esternamente, le donne con la sindrome di apera hirsut possono apparire molto insolite: i capelli iniziano a crescere sulle guance e naso, sul mento, sotto le ascelle e vicino all'interno delle cosce.

È stato accertato che lo sviluppo dell'irsutismo aperto è causato dalla microcefalia del corpo di Nanterre, trasmessa lungo la linea materna dalla madre ai figli. La microcefalia si manifesta con anomalie della colonna vertebrale e del cranio, che portano alla loro deformazione. La sindrome è accompagnata da ritardo mentale e varie malformazioni degli organi interni, alterazioni della pelle e delle ossa

Nel 1927, il pediatra svedese Ture Apper descrisse per primo un gruppo di sintomi mediterranei