La colangitis esclerosante es una enfermedad rara en la que los conductos biliares crecen demasiado y se cicatrizan, lo que posteriormente conduce a una disminución del tamaño del conducto biliar y a una interrupción del flujo de salida de la bilis. Esta patología se desarrolla con mayor frecuencia como una enfermedad secundaria en el contexto de una inflamación de los conductos biliares y ocurre principalmente en mujeres. Pero no se excluye una vía idiopática independiente de desarrollo del proceso.
Menos común es la colangiosis con daño atrófico en las paredes de los conductos biliares, que a veces se denomina colangiosis tóxica. Con tal lesión puede haber afectación.