La colangite sclerosante è una malattia rara in cui i dotti biliari crescono eccessivamente e si cicatrizzano, il che successivamente porta ad una diminuzione delle dimensioni del dotto biliare e all'interruzione del deflusso della bile. Questa patologia si sviluppa molto spesso come malattia secondaria sullo sfondo dell'infiammazione dei dotti biliari e si verifica principalmente nelle donne. Ma non è escluso un percorso idiopatico indipendente di sviluppo del processo.
Meno comune è la colangiosi con danno atrofico alle pareti dei dotti biliari, che a volte viene chiamata colangiosi tossica. Con una tale lesione potrebbe esserci un coinvolgimento