A colangite com esclerosante é uma doença rara em que os ductos biliares ficam crescidos e com cicatrizes, o que subsequentemente leva a uma diminuição no tamanho do ducto biliar e à interrupção do fluxo de saída da bile. Esta patologia desenvolve-se mais frequentemente como uma doença secundária no contexto da inflamação das vias biliares e ocorre principalmente em mulheres. Mas uma via idiopática independente de desenvolvimento do processo não está excluída.
Menos comum é a colangiose com danos atróficos nas paredes dos ductos biliares, às vezes chamada de colangiose tóxica. Com tal lesão pode haver envolvimento