La cholangite sclérosante est une maladie rare dans laquelle les voies biliaires deviennent envahies et cicatrisées, ce qui entraîne ensuite une diminution de la taille des voies biliaires et une perturbation de l'écoulement de la bile. Cette pathologie se développe le plus souvent comme une maladie secondaire dans le contexte d'une inflammation des voies biliaires et survient principalement chez les femmes. Mais une voie de développement idiopathique indépendante du processus n'est pas exclue.
La cholangiose avec lésions atrophiques des parois des voies biliaires est moins courante, parfois appelée cholangiose toxique. Avec une telle lésion, il peut y avoir une implication