Zapalenie dróg żółciowych ze stwardnieniem jest rzadką chorobą, w której drogi żółciowe ulegają przerostowi i bliznowaniu, co w konsekwencji prowadzi do zmniejszenia wielkości dróg żółciowych i zakłócenia odpływu żółci. Patologia ta najczęściej rozwija się jako choroba wtórna na tle zapalenia dróg żółciowych i występuje głównie u kobiet. Ale niezależna idiopatyczna ścieżka rozwoju procesu nie jest wykluczona.
Mniej powszechna jest cholangioza z zanikowym uszkodzeniem ścian dróg żółciowych, która czasami nazywana jest toksyczną cholangiozą. W przypadku takiej zmiany może wystąpić zaangażowanie