Viêm đường mật có xơ cứng là một căn bệnh hiếm gặp trong đó các ống mật phát triển quá mức và có sẹo, sau đó dẫn đến giảm kích thước của ống mật và gián đoạn dòng chảy ra của mật. Bệnh lý này thường phát triển như một bệnh thứ phát do viêm đường mật và xảy ra chủ yếu ở phụ nữ. Nhưng không loại trừ một con đường phát triển vô căn độc lập của quá trình.
Ít phổ biến hơn là bệnh đường mật với tổn thương teo thành ống mật, đôi khi được gọi là bệnh đường mật độc hại. Với một tổn thương như vậy có thể có sự liên quan